لا تفوتوا الفرصه فعروضنا مستمره وفيها كل جديد رمضان الخير ببنده هايبر غير ابواب بنده مفتوحه دائما لعملائها الكرام. صور عروض هايبر بنده السعودية: عروض هايبر بنده هذا الاسبوع
- أجدد عروض هايبر بنده السعودية لهذا الأسبوع "شهر مبارك وبالخير نتشارك" - ثقفني
- مرضى أمراض الدم الوراثية الجدد تفضلوا بالدخول.. - الصفحة 5 - منتدى الوراثة الطبية
- اضطراب جيني - ويكيبيديا
- بوربوينت عن أسبوع أمراض الدم الوراثية
أجدد عروض هايبر بنده السعودية لهذا الأسبوع &Quot;شهر مبارك وبالخير نتشارك&Quot; - ثقفني
عروض هايبر بنده لهذا الاسبوع 18 مايو 2017 الموافق 22 شعبان 1438 اهم عروض شهر رمضان المبارك تجدونها وبشكل حصري على موقع عروض بنده اليوم نعرض لحضراتكم اقوى عروض هايبر بنده والتي تضم جميع السلع الضرورية مثل الاطعمة الغذائية والمأكولات والخضروات والفواكه الطازجة واللحوم والاسماك والدجاج وفي صالات هايبر بنده العديد من ادوات المطبخ المتنوعة والاجهزة الالكترونية من شاشات حديثة ومتطورة وجوالات وحواسب محمولة هذه العروض مستمرة لاسبوع واحد فقط لاتفوتكم عروض الحواسب
المحتويات 1 هايبر بنده 2 عروض هايبر بنده هذا الاسبوع
عروض هايبر بنده هذا الاسبوع من العروض والتخفيضات المميزة التي يبحث عنها كافة الأشخاص من المواطنين والمقيمين بداخل المملكة العربية السعودية؛ من أجل الحصول على التخفيضات والعروض الجديدة المميزة التي أطلقتها الشركة على جميع المنتجات. هايبر بنده
شركة بنده للتجزئة، واحدة من شركات التجزئة الهامة العاملة في المملكة، حيث تأسست في عام 1978 م، ثم اندمجت مع شركة العزيزية بنده المتحدة تحت مظلة مجموعة صافولا السعودية، والتي تعد أحد الشركات الغذائية الهامة في المملكة، وأصبحت شركة بنده واحدة من أكبر شركات التجزئة في مختلف مناطق المملكة والمنطقة العربية، واستحوذت الشركة على أكبر حصة من سوق إحدى أهم الشركات العاملة في قطاع التجزئة بالمملكة. عروض هايبر بنده هذا الاسبوع
أطقلت شركة بنده العديد من العروض بمختلف مناطق المملكة العربية السعودية، والتي جاءت كالتالي:
شوكولاتة مشكلة، عدد 35 حبة، وزن 710 جرام، فقط مقابل 27. 95 ريال سعودي بدلاً من 52. 95 ريال سعودي. شوكولاتة مينيز مارس وزن 247 جرام/ سنيكرز وزن 255 جرام/ توبكس وزن 260 جرام/ باونتي وزن 285 جرام، فقط مقابل 9.
03-Dec-2009, 03:51 PM
# 93
شاكرة تواجدكم يالغلاا.., شمس,, ريومه,, قصيدة,, انوار,, السحاب..
تسلمون و ربي يسمع منكم و نتمنى عودة قسم أمراض الدم
لنشاطه الدائم بوجود جميع أفراده الغاليين علينا.
" زهور الريف "
الحق يقال ما شاء الله عليكِ انت و عقيلة مع قصر المدة
إلا إنكم اندمجتم معنا بشكل لا نستطيع أو نتجاهل غيابكم
لأننا تعودنا منك على التواصل الدائم
ربي لا يحرمنا منكم و يحميكم و يحفظكم. و نحن سعيدين بستمرار الجميع و انضمامهم للتواصل الدائم
حباً و سعياً للعطاء و للحياة مع المرض بشكل أفضل.
مرضى أمراض الدم الوراثية الجدد تفضلوا بالدخول.. - الصفحة 5 - منتدى الوراثة الطبية
وتقترح الدراسة الفرعية لاختبارات (Escalator) إسكاليتور
بأنه ما دام هذا النوع من الحديد يستمر بالإنتاج دون توقّف على مدى الأربع والعشرين
ساعة، فإن الوجود الدائم لعقار إآسجيد قد يساعد على تجنّب تراآم هذا النوع المدمّر من الحديد. والجدير
بالذكر أن إكسجيد هو العقار الوحيد لإزالة الحديد من الدم الذي تدوم فعاليته لمدة أربع وعشرين ساعة ويمكن
تعاطيه عبر الفم بجرعة واحدة يومياً. إن تراكم الحديد المفرط في الدم يشكّل تهديداً بالغاً على الحياة، وهو ينجم عادة عن نقل الدم الدوري
للإنسان الذي يعاني من اضطرابات دموية نادرة ومزمنة، مثل مرض الخلية المنجلية والتلاسيميا ومتلازمات Melodysplastiميلوديسبلاستيك c
وقد يتم اكتشاف علامات زيادة الحديد في الدم بعد حوالي عشر عمليات نقل دم (عشرون وحدة من الدم). مرضى أمراض الدم الوراثية الجدد تفضلوا بالدخول.. - الصفحة 5 - منتدى الوراثة الطبية. وفي حال لم يتم تشخيص المرض أو لم تتم معالجته، فإن الحديد المنتشر
في الجسم قد يقود إلى دمار عضوي. وحيث أن الجسم لا يمتلك آليّة للتخلص من الحديد المتراآم، فإن
عملية تخليصه من هذا المعدن بواسطة العقاقير تستخدم آعلاج فعّال لتراآم الحديد الذي يتسبب عن نقل
الدم المستمر. لقد تم تطوير عقار إآسجيد للحاجة الماسة لعقار يتم تعاطيه بواسطة الفم لتخليص الدم من الحديد بشكل
أآثر عملية وسهولة، خصوصاً أن عقار ديفيروآسامين المستخدم عادة للتعامل مع مثل هذه الأمراض والشائع
12 ساعة متواصلة - تجارياً باسم (ديسفيرال) يحتاج إلى الحقن بواسطة إبرة ومضخة لمدة تتراوح ما بين 8
لخمس إلى سبعة أيام أسبوعياً.
اضطراب جيني - ويكيبيديا
( أ) الديسفرال عبارة عن مادة ترتبط مع الحديد في الجسم وتخرج مرتبطة بالحديد لخارج الجسم عن طريق البول، ومن هنا- تأتى أهميه الديسفرال الذي يحقن عن طريق الجلد لفتره 8ـ 10 ساعات يوميا أو عن طريق الوريد،والعضل
( ب) علاج Ferriprox او مايسمىdeferiprone
يتوفر الآن نوع مشابه لدواء الدسيفيرال الطارد للحديد من الجسم و يأخذ عن
طريق الفم بدل من الحقن التحت جلدية. و الأبحاث المتتالية أثبتت فعالية هذا
الدواء في طرح الحديد من القلب و يسمى هذا الدواء. اضطراب جيني - ويكيبيديا. ™(deferiprone) الديفريبرو ن
و يسوق تحت اسم تجاري يدعى Ferriprox
( ج) علاج اكسجيد ويسمى deferasirox دراسة طبية تدعم استخدام دواء اكسجيد من نوفارتس لعلاج الحديد التراكمي بالدم الناتج عن عمليات نقل الدم
دراسات السلامة والفعالية طويلة الأمد استمرّت لمدة عامين ونصف تؤآّد النتائج الأولية لفعالية وسلامة عقار
جديد لعلاج عدد آبير من أمراض الدم المزمنة. •تشير النتائج الإضافية من اختبارات إسكاليتور ESCALATOR إلى أن جرعة واحدة يومياً من عقار إكسجيد
يخلّص الجسم من التأثير السّمي للحديد لمدّة 24 ساعة. •شملت الأبحاث مرضى مصابين بالخلية المنجلية والتلاسيميا وعدد من أمراض الدم الخطيرة الأخرى.
بوربوينت عن أسبوع أمراض الدم الوراثية
عقيلة
الـ شكر الجزيل لكِ غاليتي
و أنتِ اخت عزيزة و غالية علينا, و اكيد تواجدك معانا
يسعدنا و أكيد استفدنا منك
فنحن في حلقة جميعنا مترابطون.. بدعم كل شخص للآخر.
" ربي يحميكم و يحفظكم "
و المزيد من التواصل بين أعضاء قسمنا هو ما نطمح اليه
05-Dec-2009, 04:04 AM
# 100
رقـم العضويــة: 9065
تاريخ التسجيل: Aug 2009
مــكان الإقامـة: مكه المكرمه
المشـــاركـات: 33
[align=center]السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
صرخات الأمل
شـكــ وبارك الله فيك ـــرا لك... لك مني أجمل تحية. بصراحه موضوع رااائع
بالنسبه لي ما اقدر اشارك بالمنتدى بشكل متواصل
بس احب اقراء كل شي في المنتدى لانه بجد مفيد وفيه اشياء حلوه اشياء كنت اجهلها بمرضي
الف شكر لكي وللقائمين على هذا المنتدى الرااائع
الواحد يتشرف بالانضمام والانتماء لمنتدى راقي
تقبلي تحياتي ومروري[/align]
Hereditary coproporphyria
معلومات عامة
الاختصاص
علم الغدد الصم
من أنواع
البرفيرية الحادة [لغات أخرى]
تعديل مصدري - تعديل
الكوبروبورفيريا الوراثية بالانجليزية (Hereditary coproporphyria) واختصارها (HCP) هو اضطراب نادر في الهرمي البيولوجي ، تصنف على أنها بورفيري الكبد الحاد. تحدث الكوبروبورفيريا الوراثية بسبب نقص في إنزيم أوكسيداز، مرمزة من قبل الجين الجدري، وورثت بطريقة هيمنة ذاتية، على الرغم من أن الأفراد تم تحديدها. على عكس البورفيريا المتقطعة الحادة، يمكن للأفراد المصابين بـ الكوبروبورفيريا الوراثية تقديم نتائج رتيبية مماثلة لتلك الموجودة في التردا البورفيريا البورفيريا بالإضافة إلى الهجمات الحادة من آلام البطن والقيء والخلل العصبي المميزة للبرفيريا الحادة. مثل البورفيريا الأخرى، يمكن أن تكون ناجمة عن هجمات الكوبروبورفيريا الوراثية من قبل بعض الأدوية، الضغوطات البيئية أو تغييرات النظام الغذائي. يمكن استخدام الاختبارات الكيميائية الحيوية والجزيئية لتضييق تشخيص البورفيريا وتحديد العيب الوراثي المحدد. عموما، البورفيريات هي أمراض نادرة. وقد قُدِّر معدل الإصابة المشترك لجميع أشكال المرض بـ 000 20 1.
يقع الجدري في 3q11. 2-q12. 1، لديه 6 introns و 7 exons وتنتج حبلا مرنا الذي هو 2675 قواعد في الطول. وهي موروثة بطريقة هيمنة اتومومية، وهذا يعني أن نقص 50٪ من نشاط الانزيم الطبيعي يكفي للتسبب في الأعراض. وبما أن اللياقة الإنجابية لا تتأثر، فقد تم الإبلاغ عن الأشخاص المصابين بالهوس زوغوس. جنبا إلى جنب مع غيرها من البورفيرياس الحاد الكوبروبورفيريا الوراثية يوضح انخفاض بينية، وهذا يعني ليس كل الأفراد الذين يحملون طفرة المسببة للأمراض سوف تعبر عن الأعراض. الأفراد الذين هم لديهم طفرة محددة (K404E) أو المركب heterozygous مع أليل فارغة في الجدري لديهم أكثر شدة اريثروبوياتيك porphyria، harderoporphyria، تتميز اليرقان الوليد، فرط البيوليروبين الدم، الكبدية والآفات الجلدية عند التعرض للضوء فوق البنفسجي. الكوبروبورفيريا الوراثية هو مرض نادر، ولكن من الصعب تحديد الإصابة الدقيقة بسبب انخفاض بينية من البورفيريا الحادة. عموما، ويقدر حدوث جميع البورفيريا في 1:20, 000 في الولايات المتحدة. إن حالات الإصابة بالضمير الهارديروبورفيريا أقل من ذلك، حيث تم الإبلاغ عن أقل من 10 حالات في جميع أنحاء العالم. [4]
التشخيص [ عدل]
غالبًا ما يتأخر تشخيص أي بورفيريا بسبب ندرة المرض بالإضافة إلى النتائج المتنوعة وغير المحددة التي يقدمها المرضى.