[6]
2-الفحوص ما قبل الحمل والاستشارات الوراثية مهمة للوالدين، لمعرفة أحتمالية تكرار الحالة. 3-العلاج الطبيعي والوظيفي من خلال التدريب والتاهيل وعلاج مشاكل اضطرابات الحركة. 4- علاج النطق ومشاكل العيون والسمع. مصير المرض [ عدل]
تصل نسبة الوفيات إلى 12-50% في الأطفال بسبب مضاعفات المرض أو العيوب الخلقية المصاحبة له. [1]
حالات مميزة [ عدل]
عام 2007 لوحظت حالة مريض يبلغ من العمر 44 عامًا يعاني من ضعف في ساقه لمدة أسبوعين وتاريخ مرضي يشير إلى إصابتة بمتلازمة داندي ووكر في صغره وعلاجه بقسطرة المخ حتى عمر 14 عام، ثم إزالة القسطرة واستكمال حياته بشكل طبيعي والزواج وإنجاب طفلين بصحة جيدة وعدم ظهور أية أعراض مرضية حتى بدء شكواه الحالية. وبإجراء الفحوصات اللازمة وعمل أشعة الرنين المغناطيسي على المخ، تبين تضخم النظام البطيني في المخ مما أدى إلى انضغاط نسيج المخ بشدة إلى حد اختفاء ما يقرب من 50-75% من نسيج المخ الطبيعي. وبإجراء فحوص الذكاء (IQ) للمريض أظهرت النتائج حصوله على درجة 75 وهي بالفعل أقل من المعدل الطبيعي في سنه (100 تقريبًا) ولكن لا يمكن أنه يتم اعتبار هذا النقص تخلفًا أو تأخرًا عقليًا وهو ما أثار جدلًأ شديدًأ في المجال الطبي لغرابته.
- تعرف على متلازمة داندي ووكر - ويب طب
- تعرف على المزيد حول متلازمة داندي ووكر - الطبي
- كتب متلازمة داندي ووكر - مكتبة نور
- من الخيال العلمي إلى الحقيقة.. ابتكار روبوت صغير يُحقن في الدماغ لمعالجته (فيديو)
- زوجات الملك عبدالعزيز بن عبدالرحمن آل سعود
- زوجات الملك عبدالعزيز بن عبدالرحمن مسعد
- زوجات الملك عبدالعزيز بن عبدالرحمن الدهش
تعرف على متلازمة داندي ووكر - ويب طب
متلازمة ماردن ووكر
معلومات عامة
من أنواع
اعوجاج المفاصل
تعديل مصدري - تعديل
متلازمة ماردن ووكر اضطراب خلقي جسمي متنحٍ نادر. [1] [2] يتميز بتضيق الأجفان وصغر الرأس وصغر الفك السفلي وتقفع المفاصل المتعدد وتطاول الأصابع وانعطاف الإصبع المستديم والميلان الفقري الجانبي الحُدابي وتأخر التطور الحركي، ويترافق عادةً بخلل التنسج الكلوي الكيسي والقلب اليميني ومتلازمة داندي ووكر وعدم تخلُّق الجسم الثفني. [3]
العلامات والأعراض [ عدل]
تكون معظم علامات متلازمة ماردن ووكر موجودة خلال الفترة الوليدية. العلامات الأكثر شيوعًا في هذه المرحلة هي تقفع الأصابع الخلقي المتعدد، وملامح وجهية مشوهة تأخذ مظهر القناع، وتضيق الجفنين، وتدلي الجفنين ، وصغر الفك السفلي ، والحنك المشقوق أو ارتفاع سقف الحنك، وانخفاض الأذنين، وتطاول الأصابع، وتشوهات الصدر كالصدر المقعر، والميلان الفقري الجانبي الحُدابي ، وغياب المنعكسات الوترية العميقة، إلى جانب تشوهات ثانوية متكررة كالشذوذات الكلوية، وتشوهات القلب والأوعية الدموية، والقناة السرية المساريقية، والإحليل التحتي ، وتضيق البواب الضخامي، والحُزَم العفجية، ونقص تنسج الفص السفلي للرئة اليمنى، وانزياح الحنجرة إلى اليمين، والتشوهات الفقرية، والتشوهات الدماغية.
تعرف على المزيد حول متلازمة داندي ووكر - الطبي
ليس هناك سبب محدد وراء متلازمة داندي ووكر التي تصيب الدماغ تحديدًا، فما هي الأسباب التي يقترحها الباحثون؟ وما هي طرق العلاج والكشف عن المتلازمة؟
متلازمة داندي ووكر (Dandy-Walker Syndrome) هي متلازمة نادرة لا يوجد لها سبب محدد تصيب الأطفال حديثي الولادة والبالغين، وتترواح بينهم الأعراض حسب الفئات العمرية. المزيد حولها في هذا المقال:
متلازمة داندي ووكر
تعرف متلازمة داندي ووكر بالتشوه الخلقي الذي يؤثر على نمو الدماغ وتطور المخيخ بشكل أخص، وهي المنطقة الموجودة في الجزء الخلفي من الدماغ المسؤولة عن تنسيق الحركة، إذ يظهر تجويف كبير غير طبيعي مليء بالسوائل بين جذع الدماغ والمخيخ. وتتطور مشكلات المخيخ بشكل فجائي وغير ملاحظة عند المصاب، ما يسبب التشوهات التي يكتشفها الطبيب فجأة عبر الفحوصات التصويرية، فيلاحظ غياب الجزء المركزي من المخيخ أو ظهوره الصغير جدًا أو إيجاده بوضعية غير طبيعية. كما قد يكون الجانب الأيمن والأيسر من المخيخ صغيرين أيضًا، وتسبب هذه التشوهات مجتمعةً مشكلات في الحركة والتنسيق، والتفكير ومزاج المريض، واضطرابات في الوظائف العصبية الأخرى. أسباب متلازمة داندي ووكر
هناك عدة أسباب وجدها الباحثون عند البحث عن أسباب المتلازمة، وإليك أبرزها:
الطفرات الجينية التي تصيب عددًا قليل من الحالات.
كتب متلازمة داندي ووكر - مكتبة نور
ومن هذه الاعراض: o-توسع قطر الرأس. o-ضمور المخيخ. o-التوسع الكييسي للبطينِ الرابع. o-الاستسقاء الدماغي. o-زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ. o-بروز الجزء الخلفي من الرأس، بسبب بروز في مؤخرة الدماغ. o-زيادة الضغط داخل الجمجمة. o-سرعة الانفعال، التشنجات، القيء. o-توسع البطين الرابع. o-مشاكل في العين ، رأرأة العين ، ضمور شبكية العين ، وجود غلاف العين المشيمي، عدم تناسق حركة العين مع الرأس. o-تأخر النمو الحركي. o-مشاكل في السمع. o-اضطرابات في التنفس. o-تأخر عقلي متفاوت الشدة. o- مشاكل خلقية مصاحبة مثل: عيوب القلب الخلقية، العيوب الجسمية في الأطراف والأصابع تشوهات في القلب والوجه والأطراف والأصابع في اليدين والقدمين. الأنواع [ عدل] يوجد حاليا ثلاثة أنواع من متلازمة داندي ووكر. وهي مقسمة إلى ثلاثة أشكال قريبة وهي: تشوه داندي ووكر [ عدل] وهو أصعب شكل من المتلازمة،. وتكون الحفرة الخلفية متوسعة والخيمة في وضع مرتفع. ويكون هناك عدم تكون جزئي أو كلي لدودة المخيخ. ولا يوجد توسع للبطين الرابع الذي يملأ الحفرة الخلفية. وهذا قد يشمل موه الدماغ ومضاعفات ناجمة عن حالات جينية مرافقة مثل السنسنة المشقوقة. كيسة داندي ووكر الكبيرة [ عدل] وهذا هو النوع الثاني، حيث الحفرة الخلفية متوسعة ولكن ثانويا لتوسع الكيسة ويظهر هذا الشكل بتجمع كبير للسائل الدماغي الشوكي في الكيسة الكبيرة في الحفرة الخلفية.
من الخيال العلمي إلى الحقيقة.. ابتكار روبوت صغير يُحقن في الدماغ لمعالجته (فيديو)
كما أن المتلازمة قد ارتبطت في الحالات بخلل في أعداد الكروموسومات دون أن يكون ذلك مرتبط بكروموسوم محدد في كل الحالات. – تحدث متلازمة داندي ووكر بمعدل منخفض يصل لحالة واحدة فقط في كل 25000- 30000 مولود. ما هي العوامل التي تزيد احتمالية الإصابة ؟ – سن الأم المتقدم (أكثر من 40 سنة) يزيد من فرص الاضطرابات الجينية بشكل عام. – تعرض الأم خلال فترة الحمل و خاصةً الشهور الأولى لعدوى التوكسوبلازما أو الحصبة الألمانية. – تعرض الأم لبعض المواد الدوائية التي تسبب طفرات جينية. – تعرض الأم لمرض السكر أثناء الحمل. ما هي درجات داندي ووكر ؟ أولاً: الدرجة الطفيفة: بديل داندي-ووكر Dandy-Walker variant: تشمل درجة أقل نسبياً من ضمور المخيخ. لا ترتبط بتشوهات و عيوب خلقية أخرى، وتكون نسبة التأخر الحركي و العضلي فيها أقل. احتمالية حدوث التأخر العقلي فيها تكون أقل. ثانياً: متلازمة داندي- ووكر Dandy-Walker Syndrome: تشمل ضمور المخيخ بأقصى درجاته، ولا يصاحبها تشوهات أو عيوب خلقية أخرى. ثالثاً: المتلازمة المصحوبة بعيوب خلقية أخرى: تشمل متلازمة داندي ووكر بالإضافة للعديد من العيوب الخلقية الأخرى مثل مشاكل القلب والأوعية الدموية و العيون.
إعداد: نداء تاج الدين علي
تُعد متلازمة إهلرز-دانلوس مجموعة من الاضطرابات الموروثة التي تصيب الأنسجة الضامة والتي توجد في البشرة والمفاصل وجدران الأوعية الدموية في المقام الأول. وتُعد الأنسجة الضامة مزيدًا مركَّبًا من البروتينات والمواد الأخرى التي تعطي القوة والمرونة للهيكل التشريحي الأساسي للجسم. يكون المصابون بمتلازمة متلازمة إهلرز-دانلوس عادةً لديهم مفاصل ذات مرونة مفرطة وبشرة قابلة للتمدد وضعيفة. ويمكن لنوع أشد خطورة من هذا الاضطراب، والمعروف باسم متلازمة إهلرز-دانلوس، نوع الأوعية الدموية، أن يؤدي إلى تمزق جدران الأوعية الدموية أ الأمعاء أو الرحم. وبسبب أنه يمكن أن يكون لمتلازمة إهلرز-دانلوس، نوع الأوعية الدموية، مضاعفات خطيرة محتملة في حالة الحمل، يلزم التحدث إلى استشاري الأمراض الوراثية قبل بدء إنشاء أسرة. الأعراض:
متلازمة إيلرز دانلوس التقليدية
تتضمن علامات الشكل الأكثر شيوعًا من متلازمة إيلرز دانلوس وأعراضه ما يلي:
مرونة مفرطة بالمفاصل. نظرًا لزيادة مرونة النسيج الضام الذي يمسك المفاصل معًا، يمكن أن تتحرك مفاصلك لأبعد من نطاق حركتها الطبيعي. جلدًا قابلاً للتمدد. تسمح الأنسجة الضامة الضعيفة للجلد بالتمدد أكثر من المعتاد.
// انتهى //
00:49ت م
0269
نموذج بروفايل شركة
زوجات الملك عبدالعزيز بن عبدالرحمن آل سعود
35– الأمير مقرن بن عبدالعزيز. 36– الأمير حمود بن عبدالعزيز. < BR >بنــات الملك عبدالعزيز: 1– الأميرة منيرة بنت عبدالعزيز. 2– الأميرة نورة (الأولى) بنت عبدالعزيز. 3– الأميرة سارة بنت عبدالعزيز. 4– الأميرة شيخة بنت عبدالعزيز. 5– الأميرة العنود بنت عبدالعزيز. 6– الأميرة الجوهرة (الأولى) بنت عبدالعزيز.. 7– الأميرة دليل بنت عبدالعزيز. 8– الأميرة موضي بنت عبدالعزيز. 9– الأميرة حصة بنت عبدالعزيز.. 10– الأميرة البندري بنت عبدالعزيز. 11– الأميرة قماشة بنت عبدالعزيز. 12– الأميرة نوف بنت عبدالعزيز. 13– الأميرة صيتة بنت عبدالعزيز. 14– الأميرة هيا بنت عبدالعزيز. 15– الأميرة سلطانة بنت عبدالعزيز. 16– الأميرة نورة (الثانية) بنت عبدالعزيز.. 17– الأميرة مشاعل بنت عبدالعزيز. 18– الأميرة مضاوي بنت عبدالعزيز. 19– الأميرة جوزاء بنت عبدالعزيز. 20– الأميرة لولوة بنت عبدالعزيز. 21– الأميرة لطيفة بنت عبدالعزيز. 22– الأميرة جواهر بنت عبدالعزيز. زوجات الملك عبدالعزيز بن عبدالرحمن - YouTube. 23– الأميرة الجوهرة (الثانية) بنت عبدالعزيز.. 24– الأميرة عبطاء بنت عبدالعزيز. 25– الأميرة شعيع بنت عبدالعزيز. 26– الأميرة فلوة بنت عبدالعزيز.
زوجات الملك عبدالعزيز بن عبدالرحمن مسعد
7ـ وتزوج الملك عبدالعزيز أيضا بالأميرة الجوهرة بنت سعد السديري بعد أن استشهد زوجها الأمير سعد أخو الملك عبدالعزيز في وقعه كنزان عام 1333هـ ، فأنجبت الأميرة الجوهرة للملك عبدالعزيز عددا من الأولاد الذكور سعدا وعبدالمحسن ومساعداً وبنتين وهما الأميرة حصة والأميرة البندري ، ثم توفيت رحمها الله في حياة الملك عبدالعزيز. 8ـ فتزوج بعدها الأميرة فهدة بنت العاصي بن شريم من شيوخ قبيلة شمر ، فأنجبت له خادم الحرمين الشريفين الملك عبدالله والأميرة صيتة والأميرة نوف ، ثم توفيت في حياة الملك عبدالعزيز. 9ـ فتزوج بعدها الأميرة هيا بنت سعد السديري ، فأنجبت للملك عبدالعزيز الأمير بدرا والأمير عبدالإله والأمير عبدالمجيد والأميرة نورة والأمــيرة مشاعل، وقد توفيت – رحمها الله – شهر صفر عام 1424هـ. زوجات الملك عبدالعزيز بن عبدالرحمن آل سعود واولاده وبناته. 10ـ وكان الملك عبدالعزيز قد تزوج قبل ذلك بفتاة من العجمان هي الأميرة لجعة بنت خالد بن حثلين ، فولدت له الأميرة ســــــارة فقط. 11ـ كما تزوج الملك عبدالعزيــــز بالأميرة نوف بنت ابن شعــــلان حفيدة الشيخ نوري الشعلان شيخ قبائل (الرولة) ، وذلك عام 1354هـ ، وتحدثت بعض الصحف الغربيـــة آنذاك عن قيمة المصاهــرة حتى زعمت جريــــدة ( ديلي أكسبريس) البريطانية أن تلك الزيجة تعني عقد محالفة دبلوماسية ؛ لأن الشيخ الشعلان يحكم قبيلة كبيرة ولصداقته في سياسة الملك عبدالعزيز في الصحـراء ، وقد أنجبت له كلا من الأمير ثامر والأمير ممدوح والأمير مشهور.
زوجات الملك عبدالعزيز بن عبدالرحمن الدهش
الشيخ سعد الصباح سعد الصباح اميراً للكويت وكان الشيخ سعد قد عانى من مرض القولون مما أدى إلى تكهنات بأنه سيرفض الأمير دحض إعلان في نوفمبر 2005 مثل هذه التكهنات وتولى الشيخ سعد منصب الأمير في 15 يناير 2006 بعد وفاة الشيخ جابر، ومع ذلك حضر الشيخ سعد جنازة جابر على كرسي متحرك وتسببت مشاكله الصحية المستمرة في تشكيك البعض في قدرته على الحكم وكان أيضا مريضا عقلياً، أعرب بعض أعضاء البرلمان الكويتي عن قلقهم من أن الشيخ سعد لن يتمكن من أداء اليمين الدستورية ذات الخطين والمقرر عقدها في 24 يناير 2006. وقالت الرئاسة في معرض حديثها عن الحجرة النبوية: لقد ظلت أم المؤمنين عائشة -رضوان الله عليها- تُقيم في الجزء الشمالي منها، ليس بينها وبين القبر ساتر، فلما توفي الصديق -رضي الله عنه- أذنت له أن يُدفن مع النبي -صلى الله عليه وسلم-، فدُفن خلف النبي بذراع، ورأسه مُقابل كتفيّه الشريفين، ولم تضع عائشة -رضي الله عنها- بينها وبين القبرين ساتراً، وقالت: "إنما هو زوجي وأبي". وبعد أن توفي الفاروق عمر بن الخطاب -رضي الله عنه- أذنت له بأن يُدفن مع صاحبيه، فدفن خلف الصديق بذراع، ورأسه يقابل كتفيه، فعند ذلك جعلت عائشة -رضي الله عنها- ساتراً بينها وبين القبور الشريفة، لأن عمرَ ليس بمحرم لها فاحترمت ذلك حتى بعد وفاته -رضي الله عنهم جميعاً-.
17 ـ كما تزوج – رحمه الله – زوجة أخرى من مشاهير بني خالد ، وهي الأميرة شاهه بنت حزام الخالدي والدة الأميرة دليل بنت عبدالعزيز.. 18 ـ وتزوج بامــــرأة من القصيم ، هي والدة الجوهرة الأولى ، وقد تزوجها الأمير خالد بن محمد بن عبدالرحمن أي الجوهرة الأولى. 19 ـ كما تزوج الملك عبدالعزيز بفتيات أخريات أنجبن له العديد من البنين والبنات ، منهن الأميرة بزة الأولى، وقد أنجبت له الأمير ناصر بن عبدالعزيز من مواليد 1338هـ / 1920م ، ولم تنجب غيره.