أتمنى أن يُجري أحد الصحفيين تحقيقاً مع قائدي المركبات عن شعوره حين تكون أمامه سيارة ملصق على زجاجها عبارة السائق تحت التدريب، هل يتجاوزه بحذر، أم يشاغبه بلؤم، أم يتعامل معه بلا مبالاة؟ وما معنى هذه العبارة؟ هل يضعها الكفيل حفاظاً على سيارته؟ أم حفاظاً على أرواح أسرته؟ ولماذا يضحي بأفراد أسرته وهو يرسلهم مع سائق لا يتقن القيادة، وما زال تحت التدريب؟ والسؤال الأكثر أهمية، هل هذا السائق يحمل رخصة قيادة؟ والإجابة غالباً: نعم يحمل رخصة قيادة معتمدة من مدرسة القيادة (دلة) مما يثير أسئلة حول مصداقية التدريب والاختبارات التي تقوم بها هذه المدرسة.
«السائق تحت التدريب» .. شعار للتهرب من مسؤولية الحوادث | صحيفة الاقتصادية
....
نشر في: 28 أبريل, 2017: 12:00 ص GST
آخر تحديث: 28 أبريل, 2017: 03:34 ص GST
من الظواهر الملحوظة في شوارعنا، والتي أصبحت في ازدياد لا أعلم نهايتها، ظاهرةٌ معتادة وقضية مسلّمة كغيرها من الأمور المخالفة للقانون -إن صح التعبير- ألا وهي ظاهرة وضع لافتات «السائق تحت التدريب» على الزجاج الخلفي لبعض السيارات، لتحذير وتنبيه السائقين الآخرين. وعند التدقيق على سائقي تلك السيارات، تجد أن غالبيتهم من العمالة غير المدربة، تظهر عليهم علامات التوتر وعدم الاتزان خلال القيادة، إضافة إلى الارتباك الذي يتخلل المشاوير. امرأة تحاول الوصول إلى المكان المطلوب، فتُضّيع الطريق تارة، وتعكس المسار تارة أخرى، ولسان حالها يقول «مجبر أخاك لا بطل»! ، فيزداد السائق ارتباكا ويربك الشارع بأكمله. من هنا، تولد عدة تساؤلات أبرزها: أليست تأشيرة من يقود هذه السيارة تندرج تحت تأشيرة سائق؟ أليس من المفترض أن يكون هذا الجالس خلف المقود، مارس مهنة قيادة السيارات في بلده قبل قدومه؟. أشك في ذلك، فقد تسبب وجود هذه النوعيات من السائقين بسيارات تضع مثل هذه اللافتات في إرباك الطرقات، نتيجة الوقوف المفاجئ، والبطء الشديد في القيادة من جهة، وجهل أصول وتعليمات القيادة من جهة أخرى، والنتيجة كثير من الزحام ووقوع حوادث بالهبل.
وأشارت أم هدى قائلة «إلى أن هناك خطرا على راكبي السيارة مع السائق الذي لم يتعلم القيادة, وكيف يجرؤ رب الأسرة أن يرسل عائلته مع شخص لا يعرف قيادة السيارات, ولابد من تدخل الجهات المختصة في ذلك لما قد يسببه ضياع للأسرة والفرد من حوادث تؤدي إلى الموت».
هذا النوع هو أقل أنواع المرض شيوعًا. يصنف مرض نيمان بيك من النمط ج في نوعين، ينشأ كل منهما جراء طفرة جينية مختلفة، وهما:
مرض نيمان بيك من النوع ج 1 (NPC1). مرض نيمان بيك من النوع ج 2 (NPC2). هذه أبرزها: صعوبات التنفس. تضخم الكبد والطحال. مشكلات تتعلق بتناول الطعام، وصعوبة البلع. رنح. اصفرار الجلد وبياض العين. التلعثم. مرض حاد في الكبد. صعوبة الحركة والمشي. حركة غير طبيعية لكرة العين، ومشكلات في البصر. اضطرابات التعلم. يؤدي هذا النوع من المرض عادة لوفة المصاب مع بلوغ عمر 20 عامًا. تشخيص مرض نيمان بيك
هذه أبرز الإجراءات الطبية المتبعة للتشخيص: فحص جسدي لتحري أعراض معينة، مثل انتفاخ الطحال و الكبد. خزعة جلدية أو تحليل دم، لقياس مستويات السفينغومييليناز. هذه الفحوصات قد تساعد على تشخيص النمط أ أو النمط ب من المرض. خزعة جلدية لتقييم طريقة حركة وانتقال الكولسترول بين الخلايا. هذا الفحص قد يساعد على تشخيص النمط ج من المرض. فحوصات أخرى، مثل: فحص العيون، والفحوصات الجينية، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وفحوصات ما قبل الولادة. علاج مرض نيمان بيك
ما من علاج للمرض. إليك بعض الخيارات المتاحة: دواء ميغلوستات (Miglustat): قد قد يوصف للمصابين بالنمط ج لتحسين الأعراض العصبية لديهم.
مرض نيمان-بيك
لا يمكن الكشف عن الحامل للمرض في العائلات إلا بعد تحديد طفرة معينة. مرض نيمان-بيك موروث بطريقة جسدية متنحية. يتعرض الزوجان اللذان لديهما طفل مصاب بمرض Niemann-Pick لخطر بنسبة 25٪ مع كل حمل لإنجاب طفل آخر مصاب. يتوفر اختبار ما قبل الولادة لمثل هذه الحالات. عادة ما يكون النمط الظاهري (على سبيل المثال، عمر البدء، وشدة الأعراض) متسقًا في العائلات. الأخوة غير المتأثرين في البروباند لديهم خطر 66% من كونهم حاملين للجين لمرض Niemann-Pick. يمكن استخدام الاختبار البيوكيميائي عندما يكون للبروباند النمط الظاهري البيوكيميائي الكلاسيكي ولكن ليس عندما يكون للبروباند النمط الظاهري البيوكيميائي المتغير. يمكن استخدام الاختبار الجيني الجزيئي عندما يكون للبروباند طفرات في جين NPC1 التي تم تحديدها. "اقرأ أيضا: قطرة لوتيفلام " ما هي نظرة طويلة المدى عن مرض نيمان بيك نوع A يعيش بعض الأطفال المصابين بالنوع A من أشكال Niemann-Pick حتى سن الرابعة. ومع ذلك، فإن غالبية الأطفال الذين يعانون من هذا النوع يموتون في سن الطفولة. النوع B قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض نيمان بيك من النوع B حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ المبكر، لكنهم غالبًا ما يعانون من مشاكل صحية مثل الفشل التنفسي أو المضاعفات المتعلقة بتضخم الكبد أو الطحال.
اعراض مرض نيمان بيك النادر ويكيبيديا &Bull; الصفحة العربية
و
اختلاج الحركة؛
اصفرار الجلد وبياض العينين. تأتأة؛
مرض الكبد الحاد. صعوبة الحركة والمشي. حركة غير طبيعية في مقلة العين ومشاكل في الرؤية. صعوبات التعلم. عادة ما يؤدي هذا النوع من المرض إلى الوفاة قبل سن العشرين. و
تشخيص مرض نيمان بيك
فيما يلي أهم الإجراءات الطبية المستخدمة في التشخيص: و
فحص جسدي للتحقق من أعراض معينة ، مثل تضخم الطحال والكبد. خزعة الجلد أو فحص الدم ، لقياس مستويات sphingomyelinase. يمكن أن تساعد هذه الاختبارات في تشخيص مرض النوع أ أو النوع ب. خزعة الجلد لتقييم كيفية انتقال الكوليسترول بين الخلايا. يمكن أن يساعد هذا الاختبار في تشخيص مرض النوع C.
اختبارات أخرى مثل: فحوصات العين ، الاختبارات الجينية ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، فحوصات ما قبل الولادة. علاج مرض نيمان بيك
لا يوجد علاج لهذا المرض. فيما يلي بعض الخيارات المتاحة: و
ميغلاوستات يمكن وصفه للأشخاص المصابين بالنوع سي لتحسين أعراضهم العصبية. العلاج الطبيعي: يمكن أن يساعد في الحفاظ على قدرة المريض على الحركة لأطول فترة ممكنة. خيارات أخرى ، مثل زراعة النخاع العظمي والعلاج الجيني والعلاج ببدائل الانزيم. مقالات قد تهمك
اسباب و اعراض &Quot; مرض نيمان بيك &Quot; | المرسال
يصيب النمط C الأطفال بعمر المدرسة على وجه الخصوص، ولكنه يمكن أن يظهر في الطفولة المبكرة أو حتى بعد البلوغ، أما عن أعراضه فهي تشمل: - مشاكل حركية تتجلى بصعوبة في تحريك الأطراف مما قد يؤدي إلى اضطراب المشية والتوازن أو عدم القدرة على المشي. - تضخم الكبد والطحال مما يؤدي إلى كبر حجم البطن. - اليرقان عند الولادة أو في وقت لاحق. - صعوبات في التعلم وتراجع القدرات العقلية. - نوبات صرعية. - التلعثم واضطراب الكلام. - نوبات من فقدان التقلص العضلي مما قد يؤدي إلى السقوط المفاجئ. - خلل في حركة العينين. الاختبارات والإجراءات التشخيصية المستخدمة ينتقل هذا المرض بصورة وراثية وهو بذلك قد يكون منتشراً في عائلات محددة وخاصة في حال انتشار زواج الأقارب، ويمكن أن يكون الشخص حاملاً للمرض في مورثاته بدون أعراض ليظهر الداء لدى أطفاله مثلاً، وفي هذه الحالة لا يمكن تشخيص المرض إلا بتحليل الحمض النووي (DNA) لكشف المورثات المرتبطة بالمرض. عند الشك بوجود داء نيمان بيك من النمط A أو B يمكن إجراء تحليل للدم أو فحص لنقي العظم (Bone Marrow)، وهي الاختبارات الأساسية لكشف المرض (وتكون طبيعية لدى حملة المرض من غير المصابين)، أما النمط C فيمكن تشخيصه باستخدام خزعة نسيجية مأخوذة من الجلد يتم فحصها تحت المجهر ومراقبة عمليات نمو الخلايا وتخزينها للكوليسترول، كما يمكن إجراء اختبار الحمض النووي لكشف الحامل الصامت بالطبع.
لا يوجد علاج، لذلك لا يعيش معظم الأطفال بعد سنواتهم الأولى. عادةً ما يحدث النوع ب لاحقًا في مرحلة الطفولة ولا يرتبط بمرض الدماغ الأساسي. معظم الناس المصابين بالنوع ب يظلون على قيد الحياة حتى مرحلة البلوغ. النوع ج داء نيمان بيك النوع ج هو مرض وراثي نادر. تتسبب الطفرات الجينية من هذا النوع في تراكم الكوليسترول والدهون الأخرى في الكبد أو الطحال أو الرئة. ويتأثر الدماغ في نهاية المطاف أيضًا. نيمان-بيك - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)
25/01/2018
Patterson MC. Overview of Niemann-Pick disease.. Accessed Oct. 31, 2016. Patterson MC, et al. Stable or improved neurological manifestations during miglustat therapy in patients from the international disease registry for Niemann-Pick disease type C: An observational cohort study. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2015;10:65.. 31, 2016. Niemann-Pick disease. Merck Manual Professional Version.. 31, 2016.