( أ) الديسفرال عبارة عن مادة ترتبط مع الحديد في الجسم وتخرج مرتبطة بالحديد لخارج الجسم عن طريق البول، ومن هنا- تأتى أهميه الديسفرال الذي يحقن عن طريق الجلد لفتره 8ـ 10 ساعات يوميا أو عن طريق الوريد،والعضل
( ب) علاج Ferriprox او مايسمىdeferiprone
يتوفر الآن نوع مشابه لدواء الدسيفيرال الطارد للحديد من الجسم و يأخذ عن
طريق الفم بدل من الحقن التحت جلدية. و الأبحاث المتتالية أثبتت فعالية هذا
الدواء في طرح الحديد من القلب و يسمى هذا الدواء. ™(deferiprone) الديفريبرو ن
و يسوق تحت اسم تجاري يدعى Ferriprox
( ج) علاج اكسجيد ويسمى deferasirox دراسة طبية تدعم استخدام دواء اكسجيد من نوفارتس لعلاج الحديد التراكمي بالدم الناتج عن عمليات نقل الدم
دراسات السلامة والفعالية طويلة الأمد استمرّت لمدة عامين ونصف تؤآّد النتائج الأولية لفعالية وسلامة عقار
جديد لعلاج عدد آبير من أمراض الدم المزمنة. علاج امراض الدم الوراثية - منتدى الوراثة الطبية. •تشير النتائج الإضافية من اختبارات إسكاليتور ESCALATOR إلى أن جرعة واحدة يومياً من عقار إكسجيد
يخلّص الجسم من التأثير السّمي للحديد لمدّة 24 ساعة. •شملت الأبحاث مرضى مصابين بالخلية المنجلية والتلاسيميا وعدد من أمراض الدم الخطيرة الأخرى.
- علاج امراض الدم الوراثية - منتدى الوراثة الطبية
- مديدة الدخن /طريقة عمل مديدة الدخن بالطريقة السودانية❤️ - YouTube
علاج امراض الدم الوراثية - منتدى الوراثة الطبية
حيث قام مركز أمرا ض الدم الوراثية بالأحساء باستخدام العلاج لمرضى الثلاسيميا بعد التأكد من فعاليته ونجاحة تحت
إشراف ومتابعة مدير مركز أمراض الدم الوراثية سعادة الدكتور أحمد محمد السليمان استشاري باطنية وأمراض الدم. ( 3) الادوية المسكنة للالم
وتنقسم إلى قسمين:
( أ) المسكنات الغير مخدرة مثل: الباراسيتامول - عقار الأسبرين - مضادات الالتهاب اللاستيرويدية
( ب) المسكنات المخـــــدرة مثل: عقار المروفين - عقار البثيدين - عقار السوسيقون - عقار الفينتانيل - عقار الكودايين – عقارالترمادول (الترامال)
(4) العلاج التعويضي ( تعويض عامل التخثر المفقود) مثل:. فاكتور ثمانية ( Factor II)
• فاكتور تسعة (Factor IX)
( 5) علاج الهيرروكسيوريا ( سبق وان تحدثث عن ها الموضوع)
( 6) اسئصال الطحال:
للطحال دور هام في التخلص من آريات الدم الميتة نتيجة مشارآة الطحال في تعويض الجسم عن عجز نخاع العظم
واستمرار تراآم الحديد بصوره آبيره يبدأ بعدها الطحال بتدمير آريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية وتتفاقم
حدة فقر الدم وتتناقص مناعة ومقاومة المريض ويصبح عرضة للنزف. ويتم استئصال الطحال عندما تظهر المؤشرا التالية •
عندما يحتاج المريض إلى نقل كميات من الدم تزيد بمقدار واحد ونصف عن الكميه الكافية.
ومن الصعب تحديد معدل الإصابة بـ الكوبروبورفيريا الوراثية بالضبط، بسبب انخفاض معدل الإصابة به. [1]
انواع الكوبروبورفيريا الوراثية [ عدل]
تتميز الأنواع الثمانية منها بانخفاض مستوى إنزيم ضروري لإنتاج الهيم، وقد تقسم إلى النوعين التاليين:
النوع الحاد [ عدل]
تؤثر الكوبروبورفيريا الوراثية الحادة على الجهاز العصبي، وتظهر أعراضه بشكل مفاجئ لتستمر لفترة قصيرة وتظهر بشكل رئيس بعد مرحلة البلوغ. ويوجد نوعان من الكوبروبورفيريا الوراثية الحادة، كالتالي:
الكوبروبورفيريا الوراثية المتوارثة. الكوبروبورفيريا الوراثية المبرقشة. الجلدية [ عدل]
تسبب الكوبروبورفيريا الوراثية الجلدية أعراضًا جلدية. والجدير بالذكر أن الكوبروبورفيريا الوراثية المتوارثة، والكوبروبورفيريا الوراثية المبرقشة قد تسبب أعراضًا جلدية كذلك. -ويمكن تقسيم الكوبروبورفيريا الوراثية كذلك إلى النوعين الاتيين:
الكوبروبورفيريا الوراثية المكونة للحمر: تسبب الكوبروبورفيريا الوراثية المكونة للحمر بهذا الاسم بسبب إنتاج البورفيرين بشكل زائد في نخاع العظم بشكل رئيس. الكوبروبورفيريا الوراثية الكبدية: تسبب الكوبروبورفيريا الوراثية الكبدية إنتاج البورفيرين وسلائف البورفيرين بشكل زائد في الكبد.
مديدة الدخن /طريقة عمل مديدة الدخن بالطريقة السودانية❤️ - YouTube
مديدة الدخن /طريقة عمل مديدة الدخن بالطريقة السودانية❤️ - Youtube
نخلط جيداً ونضع الخليط في الوعاء ونخبز لمدة 15 دقيقة استخدم اللوز المفروم المحمص على الجانب ، إذا رغبت في ذلك. كعكة الدخن بالليمون
إذا كنت مهتمًا بالصحة ولكنك لا تزال ترغب في الانغماس في تناول الطعام ، فإليك شيئًا يمكنك الاستمتاع به دون الشعور بالذنب الشديد ، مصنوع من حبوب كاملة 100٪ وزيوت صحية ، بدون سكر مكرر ، ومليء بالدخن والفواكه والمكسرات ، هذا هو حلوى يمكنك أن تشعر بالرضا عن تناولها. وهي كالاتي؛
يُطهى الدخن ويُترك ليبرد حتى يصبح جاهزًا للاستخدام. تُمزج المكونات الجافة في وعاء وتترك جانباً. في وعاء منفصل ، اخفقي البيض والعسل وزيت الزيتون ، ثم أضيفي الفانيليا وخلاصة الليمون وقشر الليمون. اخفقي المزيج حتى تصبح الإضافات متجانسة ، أضيفي نصف خليط الدقيق ، ثم نصف اللبن الرائب وكرر ذلك ، احرصي على عدم الإفراط في الخفق ، أضيفي الدخن ، والتين المفروم ، والزنجبيل ، والجوز. سيكون لديك خليط سميك جدا. انشر الخليط في قدر 8 × 8 بوصات بالزبدة. في فرن محمى على حرارة 350 درجة فهرنهايت ، اخبز لمدة 30 دقيقة أو حتى يتم إدخال عود أسنان في الوسط ويخرج نظيفًا. طريقة عمل كيكة الدخن. سخني العسل وعصير الليمون لمدة 30 ثانية في الميكروويف ، واستخدمي شوكة لعمل ثقوب في جميع أنحاء الكعكة.
نضع كوب من الماء الساخن في القدر، ونحركه بالمضرب الكهربائي حتى يذوب الدقيق بالكامل. نضع كوبين من الماء الساخن إلى الخليط ونحركه مرّة أخرى بالمضرب؛ حتى يصبح كثيفاً ومتماسكاً، مع مراعاة الانتباه لعدم تكتل الدقيق. نرفع القدر عن النار، ثمّ نسكب مديدة الدخن في أكواب التقديم، ونزينها بالمكسرات. تحضير الزينة:
نضع كلاً من الفستق الحلبي، واللوز، والكاشو في كيس صغير شفاف، ثم نضغط عليها بكأس زجاجي ثقيل حتى تتكسر. نضع المكسرات المطحونة في وعاء صغير، ونضيف إليها السكر ومبشور جوز الهند، ثم نخلطهما معاً. مديدة الحلبة
ملعقتان صغيرتان من الحلبة. أربع ملاعق كبيرة من زيت الذرة. لتر من الحليب. كوب دقيق منخول. نصف كوب سكر. ملعقة صغيرة من كربونة الصوديوم. ملعقة صغيرة من الملح. نضع الزيت في قدرٍ ونرفعه على النار، ثمّ نضيف إليه الحلبة وننتظر حتى تصبح ذهبية اللون. نضيف الحليب والملح للقدر، ثم ننتظر حتى يشارف المزيج على الغليان. مديدة الدخن /طريقة عمل مديدة الدخن بالطريقة السودانية❤️ - YouTube. نضع الدقيق في وعاء ونضيف إليه نصف كوب من الماء ونضيف إليه الحليب ونضعه في القدر، ونحركه باستمرار وبسرعة بواسطة المضرب اليدوي. نضيف كلاًّ من السكر وكربونة الصوديوم للمزيج، ونتركه حتى ينضج لمدة خمس دقائق بحيث يصبح متماسكاً.