داء الخلية المنجلية الشديد ( فقر دم منجلي شديد):
أما داء الخلية المنجلية (فقر الدم المنجلي الشديد) فإنه على العكس من سمة الخلية المنجلية بسبب مراضة شديدة مع الوفيات. يظهر رحلان الخضاب الكمي عدم وجود الخضاب A مع الخضاب S بنسبة 80-95% والخضاب A2 بنسبة 2-3 والخضاب F بنسبة تصل إلى 15% يتم التشخيص في معظم الحالات من خلال اختبارات المسح عند الوليد. إن الاختلاف الواسع للتظاهرات السريرية لداء الخلية المنجلية ينجم عن فقر الدم و الخمج و الانسداد الوعائي. يبين الجدول التالي أهم أعراض و علامات فقر الدم المنجلي او الانيميا المنجلية:
التظاهرات السريرية لفقر الدم المنجلي. التظاهرة
ملاحظات
فقر الدم:
مزمن. البداية بعمر 3-4 شهور, يحتاج للمعالجة بالفولات بسبب الانحلال المزمن. نوب اللاتنسج:
الخمج بفيروس البارفو, قد يحتاج إلى نقل الدم. فقر الدم: الأسباب، والأعراض، والعلاح. نوب التشظي:
ضخامة طحالية شديدة, صدمة, تعالج بنقل الدم. نوب الانحلال:
قد تترافق مع عوز G6PD (الفوال)
التهاب الأصابع:
تورم اليد و القدم في فترة الرضاعة الباكرة. نوب الألم:
احتشاءات مؤلمة ناجمة عن انسداد الأوعية الدقيقة في العضلات والعظام و الرئة و الأمعاء. الحوادث الوعائية الدماغية:
تمنجل في الأعية الكبيرة والصغيرة مع الخثار (السكتة).
فقر دم منجلي وثلاسيميا 000فقر دم منجلي محمول !!1 سؤال مهم ومستعجل للدكتور - منتدى الوراثة الطبية
العمى
يحدث العمى بسبب انسداد الأوعية الدموية في العين. أمراض القلب
الأنيميا المنجلية قد تسبب مشاكل في القلب، مثل:
النوبات القلبية. فشل القلب. اضطراب نظم القلب (إيقاع القلب غير الطبيعي). أمراض الرئة
يؤدي تلف الرئتين (بسبب انخفاض تدفق الدم) إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي (ارتفاع ضغط الدم في الرئتين) والتليف الرئوي. تحدث أمراض الرئة بالمصاحبة مع متلازمة الصدر المنجلية بسبب: تليف الرئة يصعب على الرئتين نقل الأكسجين إلى الدم. حصوات المرارة
يؤدي ارتفاع مستويات البيليروبين (بسبب تكسر خلايا الدم الحمراء) إلى حصوات المرارة، بسبب انسداد الأوعية الدموية. متلازمة الصدر المنجلية
من المضاعفات الخطيرة لفقر الدم أو الأنيميا المنجلية. أعراض فقر دم منجلي - موضوع. أعراض متلازمة الصدر المنجلية: ألمًا حادًا في الصدر. السعال. الحمى. ضيق التنفس. انخفاض مستويات الأكسجين في الدم. تشخيص الأنيميا المنجلية
في الولايات المتحدة أقرت منظمة الصحة اختبار ما قبل الولادة لفحص جميع حديثي الولادة عن جين الخلايا المنجلية في السائل الأمنيوسي. يسأل الطبيب عن التاريخ المرضي وما هي الأعراض التي يعاني منها المريض وأهمها الألم الحاد في اليدين والساقين والأنيميا والتهابات الجهاز التنفسي، ومشاكل القلب.
فقر الدم: الأسباب، والأعراض، والعلاح
الاختبارات التشخيصية
قد يطلب الطبيب بعض الاختبارات التشخيصية للتأكد من تشخيص الأنيميا المنجلية مثل:
تحليل CBC
يكشف تحليل صورة الدم CBC عن:
مستوى Hb الهيموجلوبين غير الطبيعي. شكل خلايا الدم الحمراء تحت الميكروسكوب (شكل الهلال أو المنجل). الكشف عن وجود Hb S.
Hb الكهربائي
يقيس أنواع الهيموجلوبين المختلفة في الدم. علاج الأنيميا المنجلية
السوائل الوريدية تساعد خلايا الدم الحمراء على العودة إلى حالتها الطبيعية. الأدوية: مضادات الالتهابات. مسكنات الألم لتخفيف الألم. نقل الدم للمريض. قناع الأكسجين: لسهولة التنفس ويحسن مستويات الأكسجين في الدم. زرع نخاع العظم أفضل علاج لفقر الدم المنجلي وخاصةً مع: الأطفال أقل من 16 عامًا. الذين يعانون من مضاعفات شديدة. الرعاية المنزلية
هناك بعض العلاجات التي تساعد طفلك على تخفيف الألم وتخفيف الأعراض وتشمل:
استخدام وسادة التدفئة (الكمادات الساخنة) لتخفيف الآلام. تناول مكملات حمض الفوليك. فقر دم منجلي وثلاسيميا 000فقر دم منجلي محمول !!1 سؤال مهم ومستعجل للدكتور - منتدى الوراثة الطبية. تناول الفواكه والخضروات وحبوب القمح لمساعدة الجسم على صنع وإفراز خلايا الدم الحمراء. شرب الماء الكافي يوميًا. ممارسة الرياضة بانتظام وتعلم تقنيات التخلص من الإجهاد والتوتر. يجب الذهاب إلى الطبيب فورًا إذا كنت تعتقد أنك مصاب بالعدوى (الحمى والألم).
أعراض فقر دم منجلي - موضوع
قد تشتهي الثلج أو الأوساخ إذا كنت مصابا بفقر الدم
أحد أكثر المؤشرات غرابة لفقر الدم هو تغيرات الشهية، بما في ذلك الرغبة المفاجئة في تناول الثلج أو حتى الأوساخ. ووفقا لغودمان، ليس من الواضح سبب حدوث ذلك. وقال: "يبدو الأمر جنونيا لكنه شيء حقيقي". الأظافر الهشة أو التي تأخذ شكل الملعقة قد تشير إلى نقص الحديد، والذي يكون شديدا في بعض الأحيان
يمكن أن تساعد يديك وقدميك في الكشف عن علامة التحذير من فقر الدم. ويمكن أن يؤدي نقص الحديد إلى نسيج هش أو تقعّر في منتصف الأظافر، ما يخلق مظهرا على شكل ملعقة يُعرف باسم تقعّر الأظافر (koilonychias). ومع ذلك، فإن هذه الظاهرة نادرة نسبيا. قد تحدث تقرحات حول الفم بسبب نقص الفيتامينات
إذا لاحظت تشققات أو تقرحات حول الفم، فقد يكون ذلك مرتبطا بواحد من عدة أنواع من فقر الدم الناجم عن نقص الفيتامينات، الناتج عن انخفاض مستويات فيتامين B12. يمكن أن يسبب فقر الدم الناجم عن نقص الحديد أيضا تقرحات الفم. وقال غودمان: "يعتمد الأمر على نوع فقر الدم. هؤلاء عادة ما يكونون في مراحل متقدمة من فقر الدم". اللسان المتورم أو الأحمر أو الأملس قد يدل أحيانا على فقر الدم
في المراحل الأكثر تقدما من نقص المغذيات، قد يطور المصابون بفقر الدم نسيجا ومظهرا معينا للسان مرتبط بالاضطراب.
فقر الدم.. انتبه لهذه العلامات التي تظهر على الجسم - جريدة الغد
آخر تحديث: يناير 16, 2020
ما معنى كلمه فقر الدم المنجلي
ما معنى كلمه فقر الدم المنجلي، فقر الدم المنجلي يندرج تحت أنواع فقر الدم الانحلالي الذي يكون في كرات الدم الحمراء، وهو يعتبر من أكثر أمراض الدم الوراثية الانحلالي، التي تعمل على تكسير كرات الدم الحمراء وهي من أكثر الأنواع أنتشارًا على مستوى العالم في العموم، ويوجد في بلاد حوض البحر المتوسط والشرق الأوسط وأفريقيا وأيضًا الهند على الخاص، وهذا المرض يطلق عليه أسماء كثيرة غير اسم فقر الدم المنجلي، ويسمى أيضًا هذا المرض بالأنيميا المنجلية وأيضًا المنجلية. هو عبارة عن خلل يكون وراثي في الدم، وتكون مميزه في جزيء الهيموجلوبين الذي يحمل الأكسجين داخل خلايا الدم الحمراء، وهذا يسبب ميل طبيعي الخلايا حتى تصبح غير طبيعية، وتكون منجلية الشكل تحت ظروف خاصة، وقد يسبب مرض الخلية المنجلية كثير من المشاكل الصحية التي تكون حادة ومزمنة، ومثل ذلك التهاب الحاد، وأيضًا السكتة الدماغية. تشخيص مرض فقر الدم المنجلي
بالنسبة للجنين قبل الولادة يمكن تشخيصه عن طريق أخذ عينة من السائل الذي يكون حوله وتحليله. أما بالنسبة بالأطفال البالغين الأمر يختلف لأنه يتم عن طريق إجراءات طبية.
مرض الثلاسيميا Thalassemia: أسبابها وأعراضها والعلاج. أعراض الأنيميا المنجلية
تظهر الأعراض في سن مبكرة أي أنه يكتشف الوالدين أن طفلهم مصاب بهذه الأنيميا في عمر 4 أشهر تقربيًا. الأعراض الرئيسية للأنيميا المنجلية
التعب والإرهاق. ألم في الصدر أو الظهر أو الذراعين أو الساقين. الأنيميا أو فقر الدم. تورم والتهاب اليدين والقدمين والتهاب المفاصل. الإصابة بالالتهابات البكتيرية احتقان الكبد. تقرحات في الساق. نخر العظام: موت أجزاء من العظام. تلف العين. اليرقان (الصفرا). الأعراض في الرضع والأطفال
أما الرضع أو الأطفال قد يعانون من أعراض أخرى:
الحمى. آلام في البطن. الالتهابات البكتيرية بالمكورات الرئوية. تورم مؤلم في اليدين والقدمين. تورم وتضخم الطحال. التبول اللاإرادي بسبب مشاكل واضطرابات الكلى. أنواع الأنيميا المنجلية
يحتوي الهيموجلوبين على سلسلتين ألفا وسلسلتين بيتا. تنتج الأنواع الأربعة الرئيسية لفقر الدم المنجلي بسبب طفرات الجينات. مرض الهيموجلوبين HbSS
هو الأكثر انتشارًا من أمراض الخلايا المنجلية. يحدث عندما يأخذ الطفل جين الهيموجلوبين S من كلا والديه. تتميز أعراضها بأنها أكثر حدة عن الأنواع الأخرى.
داء فقر الدم المنجلي عبارة عن اضطراب وراثي في الدم
فإن جسمك يتألف من العديد من مجموعات الجينات التي ترثها من والديك. وتلعب كل مجموعة دورًا فريدًا في جسمك، مثل تحديد لون عينيك أو لون بشرتك. بينما تحدد مجموعة أخرى من الجينات كيفية تكوين خلايا الدم الحمراء وكيفية عملها، وهي ليست خاصية مرئية. تُسمى هذه الجينات بجينات الهيموغلوبين، والتي سُميت باسم البروتين الموجود بخلايا الدم الحمراء وهي تساعد على نقل الأكسجين عبر الجسم. وأنتَ ترثُ جين هيموغلوبين واحد من كلا الوالدين. فتجد أن الأشخاص الذين يحملون سمة الخلية المنجلية لديهم جين هيموغلوبين طبيعي (HbA) واحد وجين هيموغلوبين منجلي (HbS) واحد. يحوّل جين الهيموغلوبين المنجلي (HbS) على تغيير شكل خلايا الدم الحمراء إلى الشكل المنجلي. ولا يعني وجود سمة الخلية المنجلية لدى أحد الأشخاص أنه "مصاب" بداء فقر الدم المنجلي. العكس صحيح، بالفعل. فإن سمة الخلية المنجلية منفصلة تمامًا عن المرض؛ وقد تسبب حدوث أعراض، إلا أن حالات حدوث ذلك تُعد نادرة. يختلف خطر الإصابة بداء فقر الدم المنجلي اعتمادًا على ما إذا كان كلا الوالدين لديه سمة أو إذا كان حاملاً للمرض أم لا.
عن أبي رقية تميم بن أوس الداري رضي الله عنه أن النبي صلى الله عليه وسلم قال: "الدين النصيحة "، قلنا لمن؟ قال: "لله ولكتابه ولرسوله ولأئمة المسلمين وعامتهم". (رواه مسلم). الشرح الإجمالي للحديث:
حصر هذا الحديث الدينَ في النصيحة ، وهي إرادة الخير للغير، وفرّع النصيحة إلى خمسة أقسام: نصيحة لله، ولكتابه، ولرسوله، ولأئمة المسلمين، ولعامتهم، وتتوزع على الإجلال والتعظيم بالقلب، والقيام بالحقوق الواجبة بالقول والفعل. الفوائد التربوية من الحديث:
1- الاعتناء بخلق النصيحة ، وإشاعته في حياة المسلم؛ ليعيش صادق القلب لإخوانه المسلمين، وليقوم بحقيقة الاستخلاف في الأرض بالأمر بالمعروف والنهي عن المنكر. ما الفكرة الرئيسة من حديث : الدين النصيحة. 2- الحذر من أخلاق الغل، والحقد، والغش للمسلمين. 3- والحديث يدل المسلم على ضرورة ترتيب الأولويات، وإعطاء كل ذي حق حقه من غير أن يطغى جانب على آخر. 4- ويبين أن من أساليب التعليم الناجحة طريقة التفصيل بعد الإجمال، واعتماد طريقة التقسيم لتقريب العلم.
شرح حديث الدين النصيحة
مفردات الحديثَ: • المراد بالدين هنا: الإسلام والإيمان والإحسان. • النصيحة[1]:كلمة يعبَّر بها عن إرادة الخير للمنصوح له. • قلنا: لمن؟: يعني من يستحقها؟ • أئمة المسلمين: حُكَّامهم. • عامتهم: سائر المسلمين غير الحكام. يستفاد من الحديث: 1- أن النصيحة دِينٌ وإسلام، وأن الدِّين يقع على العمل كما يقع على القول. 2- النصيحة فرض كفاية، يُجزئ فيه مَن قام به ويسقط عن الباقين. 3- النصيحة لازمة على قدر الطاقة إذا علم الناصح أنه يُقْبَلُ نُصْحُه، ويُطاع أمره، وأَمِنَ على نفسه المكروه، فإن خشي على نفسه أذًى فهو في سَعَة. 4- الدين الإسلامي قائم على التناصح. شرح حديث الدين النصيحة. 5- النصيحة لله ما يلزم في حقه سبحانه وتعالى، وما ينتفي في حقه. 6- النصيحة لكتابه: الإيمان به والعمل بما فيه. 7- النصيحة لرسوله: التصديق في جميع ما جاء به والتزام طاعته. 8- النصيحة لأئمة المسلمين: معاونتهم على الحق وامتثال أمرهم في غير معصية. 9- النصيحة لعامة المسلمين: إرشادهم إلى ما يصلح دينهم ودنياهم. 10- تحريم الغش؛ لأنه ضد النصيحة، ولقوله صلى الله عليه وسلم: (مَن غشَّنا فليس منَّا). 11- ينبغي أن تكون النصيحة برفق وأن تكون سرًّا؛ قال الشافعي: مَن وعَظ أخاه سرًّا فقد نصحه وزانَه، ومن وعظه علانية فقد فضحه وشانَه.
مات سنة أربعين، ودفن ببيت جبرين (قرية من قرى الخليل بفلسطين) [1]. منزلة الحديث:
هذا حديث عظيم الشأن، وعليه مدار الإسلام لا يجاوزه؛ لكثرة معانيه، بل قالوا: ليس في كلام العرب كلمة مفردة يستوفى بها المعنى المراد هنا غير النصيحة [2]. قال الطوفي - رحمه الله -: واعلم أن هذا الحديث وإن أوجز في العبارة فلقد أعرض في الفائدة، وهذه الأحاديث الأربعون وسائر السنن داخلة تحته، بل تحت كلمة منه، وهي ((ولكتابه))؛ لأن الكتاب مشتمل على أمور الدين جميعًا، أصلًا وفرعًا واعتقادًا، فإذا آمن به وعمل بما يضمنه على ما ينبغي فقد جمع الكل [3]. قال العلماء: إنه من أحد الأحاديث الأربعة التي يدور عليها الإسلام [4]. قال النووي - رحمه الله -: هذا حديث عظيم الشأن، وعليه مدار الإسلام، وأما ما قاله جماعات من العلماء: إنه أحد أرباع الإسلام؛ أي: الأحاديث الأربعة التي تجمع أمور الإسلام - فليس كما قالوا، بل المدار على هذا وحده [5]. الدين النصيحة حديث. غريب الحديث:
الدين: دين الإسلام: ﴿ إِنَّ الدِّينَ عِنْدَ اللَّهِ الْإِسْلَامُ ﴾ [آل عمران: 19]. النصيحة: هي الإخلاص، وبذل الوُسع في إرادة الخير. أئمة المسلمين: العلماء والأمراء، وأهل الحل والعقد. عامتهم: سائر المسلمين.