ما هو داء نيمان بيك
داء نيمان بيك (بالإنجليزية: Niemann-Pick Disease) هو مجموعة من الأمراض الوراثية أو العائلية النادرة، التي تؤثر على قدرة الجسم على استقلاب الكوليسترول والليبيدات داخل الخلايا، مما قد يسبب تراكم تلك المواد داخل الخلايا، وبالتالي يتسبب باضطراب وظيفة هذه الخلايا وموتها مع مرور الوقت. يمكن أن يصيب داء نيمان بيك الدماغ، أو الأعصاب، أو الكبد، أو الطحال، أو نقي العظم، بالإضافة إلى الرئتين في الحالات الشديدة منه. وبالرغم من أن مرض نيمان بيك قد يحدث في أي عمر، إلا أنه يصيب الأطفال بشكل رئيسي ، وليس له أي علاج معروف حتى الآن ويمكن أن يكون قاتلاً أحياناً. أنماط مرض نيمان بيك
تم تصنيف مرض داء نيمان بيك إلى أربعة أنماط كما يلي:
النمط A من مرض نيمان بيك
يحدث النمط A من داء نيمان بيك (بالإنجليزية: Niemann Pick Disease Type A) بسبب فقدان إنزيم يدعى السفينغومياليناز الحمضي (بالإنجليزية: Acid Sphingomyelinase) أو بسبب حدوث اضطراب في وظيفته، والذي ينتج عنه حدوث اضطراب في عملية استقلاب الشحوم وتراكمها في الخلايا وما يليه من اضطرابات. يصيب النمط A بشكل رئيسي الأطفال، والذي قد يسبب لديهم مرض دماغي شديد يتطور مع مرور الزمن، وغالباً ما قد يموت هؤلاء الأطفال خلال السنوات الأولى من العمر.
- ما هي اعراض مرض نيمان بيك - مجلة هي
- مرض نيمان بيك واسبابه - شبكة همس الشوق
- مرض نيمان بيك - فهرس
- (وما اوتيتم من العلم الا قليلا)صدق الله العظيم - ساحة القرآن الكريم العامة - أخوات طريق الإسلام
- الباحث القرآني
- “وَمَا أُوتِيتُمْ مِنَ الْعِلْمِ إِلَّا قَلِيلًا” – التصوف 24/7
ما هي اعراض مرض نيمان بيك - مجلة هي
مرض نيمان بيك – Niemann-Pick هو مرض وراثي يؤثر على التمثيل الغذائي للدهون، أو طريقة تخزين الدهون والكوليسترول في الجسم أو إزالته من الجسم. معلومات عن مرض نيمان بيك مرض نيمان بيك هو اضطراب تخزين الدهون الذي ينتج عن نقص إنزيم (acid sphingomyelinase) (ASM). يشير الوصف الأصلي لمرض نيمان بيك (NPD) إلى ما يسمى حاليًا (NPD) من النوع A، وهو اضطراب مميت في مرحلة الطفولة المبكرة يتميز بالفشل في النمو، تضخم الطحال الكبدي، ودورة تنكسية عصبية سريعة التطور تؤدي إلى الموت في سن 2-3 سنوات. منذ هذا الوصف الأصلي، تم وصف أشكال أخرى من مرض نيمان بيك مثل NPD type B هو شكل اعتلال عصبي مع ظهور لاحق وبقاء فترة أطول، وأحيانا في مرحلة البلوغ. ينتج NPD type C، وهو شكل نادر، من عيوب في استقلاب الكوليسترول. كلا النوعين NPD A و B موروثة كسمات جسدية متنحية. يعاني الأشخاص المصابون بمرض Niemann-Pick من التمثيل الغذائي غير الطبيعي للدهون الذي يتسبب في تراكم كميات ضارة من الدهون في الأعضاء المختلفة. يؤثر المرض في المقام الأول على: الكبد. الطحال. الدماغ. نخاع العظم. هذا يؤدي إلى مشاكل تتمثل في تضخم الطحال والعصبية. يصيب مرض نيمان بيك الرضع والأطفال والبالغين.
مرض نيمان بيك واسبابه - شبكة همس الشوق
الإصابة ببقع حمراء على شبكية العين. الإصابة بنقص في المهارات الحركية الباكرة. الإصابة بصعوبات في الرضاعة الطبيعية. إما أعراض النمط B تكون أخف وتشمل:
الإصابة بتضخم في البطن. الإصابة بأعراض عصبية في جسم الطفل. الإصابة بأعراض حركية في جسم الطفل. الإصابة ببعض انتانات التنفسية المتكررة. وفي النمط C أعراض مختلفة منها:
عدم قدرة الطفل على تحريك الأطراف. الإصابة بتضخم في الطحال والكبد. الإصابة بصعوبات في التعلم. الإصابة بمرض اليرقان أو الصفراء كما يطلق عليه عند الولادة. الإصابة بصعوبات في التحدث والكلام المتلعثم. الإصابة بصعوبة في تحريك العينين للأعلى أو الأسفل. الإصابة بالفقدان المفاجئ للعضلات مما يؤدي إلى السقوط. علاج نيمان بيك
حتى الآن لم يصل العلماء إلى علاج شافي وفعال لمواجهة مرض نيمان بيك، وخاصة الأشخاص المصابين بأنواع A أو B، إما الأشخاص المصابين بحالات من النمط C يمكن أن يستخدموا دواء يسمى ميجلوستات، لأنه يعمل على تحسن في الأعراض العصبية في حال استمرار تناوله بانتظام على مدار عامين، وذلك حسب الدراسات والأبحاث التي تمت على 92 شخص مصاب بهذا النمط من المرض. يعد العلاج الفيزيائي أو الجسدي جزء هامًا من العلاج، لأنه يعمل على الحفاظ على قدرة الطفل على الحركة لأطول فترة ممكنة.
مرض نيمان بيك - فهرس
ونوع C هو الشكل الأكثر شيوعا من المرض. [2] اما النوع C2 هو شكل نادر من هذا المرض. [3]
الإصابة
يقدر معدل الإصابة بين اليهود الأشكناز للنوع A من مرض نيمان-بيك بواحد من اصل 40, 000. وتم تقدير معدل الإصابة بكلا النوعين A وB من مرض نيمان-بيك في جميع الشعوب الأخرى لتكون واحدة من اصل250, 000. ويقدر معدل انتشار نوع المرض نيمان بيك C لتكون واحدة من اصل 150, 000. الفيزيولوجيا المرضية
أمراض نيمان-بيك هي مجموعة فرعية من اضطرابات تخزين الدهون والتي تسمى بالشُحيمات السفينغولية والتي تحتوي على كميات ضارة من المواد الدهنية أو الدهون، وبالتالي تتراكم في الطحال والكبد والرئتين ونخاع العظام والدماغ. في النوع- A الطفولي الكلاسيكي البديل، تسبب الطفرة المعيبة نقص كامل في الانزيم (sphingomyelinase). والسفينغوميالين هو أحد مكونات غشاء الخلية بما في ذلك غشاء (organellar)، وبالتالي فإن نقص الإنزيم يمنع تحلل الدهون مما يؤدى إلى تراكم السفينغوميالين داخل الليزوزومات في السلائل البلعمية وحيدة الخلية. وتتوسع هذه الخلايا المتأثرة حتى يصل قطرها احياناَ إلى 90 ميكرون ثم إلى انتفاخ الليزوزومات مع السفينغوميالين والكوليسترول.
الأسباب
يحدث مرض نيمان-بيك بتحولات في جينات معينة تتعلق بكيفية استقلاب الجسم للدهون (الكوليسترول والشحميات). وتنتقل تحولات جين نيمان-بيك من الآباء إلى الأبناء في نمط معروف باسم النمط الوراثي الصبغي الجسدي المتنحي. وهذا يعني أنه يجب على كلٍّ من الأب والأم نقل الشكل المعيب من الجين إلى الأبناء لتحدث الإصابة. ويُعد مرض نيمان-بيك مرضًا تدريجيًا ولا يوجد له علاج. يمكن الإصابة به في أي عمر. أنواع داء نيمان بيك
النوعان أ وب
ينتج النوعان أ وب عن إنزيم مفقود أو يعمل بشكل خطأ يسمى سفينغوميليناز. وهذا يؤثر على قدرة الجسم على استقلاب الدهون (الكوليسترول والدهون)، مما يؤدي إلى تراكم الدهون في الخلايا. هذا يسبب خللاً في الخلايا، وعلى مر الزمن، موت الخلايا. يحدث النوع أ بشكل رئيسي عند الرضع، الذين يظهر عليهم مرض دماغي حاد وتقدّمي. لا يوجد علاج، لذلك لا يعيش معظم الأطفال بعد سنواتهم الأولى. عادةً ما يحدث النوع ب لاحقًا في مرحلة الطفولة ولا يرتبط بمرض الدماغ الأساسي. معظم الناس المصابين بالنوع ب يظلون على قيد الحياة حتى مرحلة البلوغ. النوع ج
داء نيمان بيك النوع ج هو مرض وراثي نادر. تتسبب الطفرات الجينية من هذا النوع في تراكم الكوليسترول والدهون الأخرى في الكبد أو الطحال أو الرئة.
وقد تتضمن علامات وأعراض النوع B ما يلي: تورم البطن من تضخم الكبد والطحال، والذي يبدأ غالبًا في مرحلة الطفولة المبكرة. التهابات الجهاز التنفسي. الصفائح الدموية منخفضة. ضعف التنسيق. التأخر العقلي. اضطرابات نفسية. مشاكل الأعصاب الطرفية. مشاكل الرئة. ارتفاع نسبة الدهون في الدم. تأخر النمو، أو الفشل في النمو بمعدل طبيعي، مما يتسبب في قصر القامة وتشوهات العين. النوع C عادة ما تبدأ أعراض الشكل C من مرض Niemann-Pick في الظهور لدى الأطفال في حوالي 5 سنوات من العمر. ومع ذلك، يمكن أن يظهر النوع C في أي وقت في حياة الشخص، من الولادة إلى مرحلة البلوغ. تتضمن علامات وأعراض النوع C ما يلي: صعوبة في تحريك الأطراف. تضخم الطحال أو الكبد. اليرقان أو اصفرار الجلد بعد الولادة. صعوبة التعلم. تراجع في الفكر. مرض عقلي. النوبات. صعوبة في الكلام والبلع. فقدان وظائف العضلات. الارتعاش. صعوبة في تحريك عينيك. عدم الثبات صعوبة المشي. فقدان الرؤية أو السمع. تلف في الدماغ. نوع E أعراض النوع E من مرض Niemann-Pick موجودة عند البالغين. هذا النوع نادر جدًا والأبحاث حول الحالة محدودة، لكن العلامات والأعراض تشمل تورم الطحال أو الدماغ والمشاكل العصبية، مثل التورم داخل الجهاز العصبي. "
وقفات مع القاعدة القرآنية
﴿ وَمَا أُوتِيتُمْ مِنَ الْعِلْمِ إِلَّا قَلِيلًا ﴾
بسم الله والحمد لله، وبعد:
الوقفة الأولى:
في دلالة الآية على أن الله سبحانه لم يعطِ الناس من العلم إلا مقدارًا قليلًا، وذلك بالنسبة إلى علمه تعالى؛ قال الإمام الطبري رحمه الله تعالى: وإنما معنى الكلام: وما أوتيتم أيها الناس من العلم إلا قليلًا من كثير مما يعلم الله؛ جامع البيان (١٤٣/١٣). وما اوتيتم من العلم الا قليلا بالتشكيل. الوقفة الثانية:
في دلالة الآية على أن الأصل في الإنسان الجهل؛ قال تعالى: ﴿ وَاللَّهُ أَخْرَجَكُمْ مِنْ بُطُونِ أُمَّهَاتِكُمْ لَا تَعْلَمُونَ شَيْئًا ﴾ [النحل: 78]. قال رسول الله صلى الله عليه وسلم: (إنما العلم بالتعلم... )؛ صحيح الجامع. الوقفة الثالثة:
في دلالة الآية على سعة علم الله تعالى؛ عن عبدالله بن عباس رضي الله عنه، قال: بينا أنا أمشي مع النبي صلى الله عليه وسلم في خرب المدينة، وهو يتوكأ على عسيب معه، فمر بنفر من اليهود، فقال بعضهم لبعض: سلوه عن الروح، وقال بعضهم: لا تسألوه، لا يجيء فيه بشيء تكرهونه، فقال بعضهم: لنسألنه، فقام رجل منهم، فقال: يا أبا القاسم، ما الروح؟ فسكت فقلت: إنه يوحى إليه، فقمتُ فلما انْجلى عنه، قال: ﴿ وَيَسْأَلُونَكَ عَنِ الرُّوحِ قُلِ الرُّوحُ مِنْ أَمْرِ رَبِّي وَمَا أُوتِيتُمْ مِنَ الْعِلْمِ إِلَّا قَلِيلًا ﴾ [الإسراء: 85]؛ رواه البخاري.
(وما اوتيتم من العلم الا قليلا)صدق الله العظيم - ساحة القرآن الكريم العامة - أخوات طريق الإسلام
⁕ حدثنا القاسم، قال: ثنا الحسين، قال: ثني حجاج، عن ابن جريج، قوله عزّ وجلّ ﴿وَمَا أُوتِيتُمْ مِنَ الْعِلْمِ إِلا قَلِيلا﴾ قال: يا محمد والناس أجمعون. وقال آخرون: بل عَنَى بذلك الذين سألوا رسول الله ﷺ عن الروح خاصة دون غيرهم. ⁕ حدثنا بشر، قال: ثنا يزيد، قال: ثنا سعيد، عن قتادة ﴿وَمَا أُوتِيتُمْ مِنَ الْعِلْمِ إِلا قَلِيلا﴾ يعني: اليهود. الباحث القرآني. وأولى الأقوال في ذلك بالصواب أن يقال: خرج الكلام خطابا لمن خوطب به، والمراد به جميع الخلق، لأن علم كلّ أحد سوى الله، وإن كثر في علم الله قليل. وإنما معنى الكلام: وما أوتيتم أيها الناس من العلم إلا قليلا من كثير مما يعلم الله.
الباحث القرآني
أضف لذلك انفصاما آخر في صبغة التصنيف الداروينية من إعطاء قومية لفيروس كورونا، وكم كان مستهجنا أن يقول كبيرهم باستعلاء واضح على أن الفيروس صيني، ولم تمض بضعة أسابيع حتى أثبت هذا الأدنى للجميع بأنه فيروس عابر للقوميات وللقارات كذلك، ناهيك عن بروز قوميات مختلفة لكل لقاح فيما بعد. وهنا تأتي القيومية الإلهية، التي تم تحييدها؛ بل محاربة من يدين بها لتُظهر بهتان الداروينية؛ لأن ما يحدث ليس عشوائيا، ولا صدفة كما يروج له أصحاب الداروينية، وإنما هو تطور ضمن قوانين تضبط حركة ما يحدث بكل تفاصيله، يدبرها قيوم السماوات والأرض، وهنا تحضرني مقالة سمعتها من أحد الزملاء خلال ندوة حوارية، قال لي وهل تعتقد أن لله دورا وشأنا فيما يحدث أم أن ذلك بفعل التطور التلقائي؟، قلت التطور لا يخرج وقوانينه عن إرادة الخالق عزّ وجل مؤتمرة بأمره كيفما شاء، و(كل يوم هو في شأن). فتحول الفيروس عبر الطفرات الوراثية من سلالة الى أُخرى أمر معلوم بالضرورة، وكم من السلالات التي تظهر وتنقرض قبل أن نتمكن من رصدها، ولا ندري إن كان من بينها سلالة قاتلة لو استمرت في البقاء لسادت وتمكنت من إحداث وباء أشد من هذا، فكيف اضمحلت تلك السلالة وفعل من هذا؟ (أفي الله شك).
“وَمَا أُوتِيتُمْ مِنَ الْعِلْمِ إِلَّا قَلِيلًا” – التصوف 24/7
الوقفة السابعة:
في دلالة الآية على وجوب التسليم للعليم الحكيم في مسائل الشرع والأمر والنهي، والقضاء والقدر والتعليل. وذكر جل ذكره قول الملائكة الكرام: ﴿ سُبْحَانَكَ لَا عِلْمَ لَنَا إِلَّا مَا عَلَّمْتَنَا إِنَّكَ أَنْتَ الْعَلِيمُ الْحَكِيمُ ﴾ [البقرة: 32]. قال أهل التفسير: ﴿ قَالُوا سُبْحَانَكَ ﴾ ؛ أي: ننزهك من الاعتراض منا عليك، ومخالفة أمرك. وما اوتيتم من العلم الا قليلا بالانجليزي. ﴿ لَا عِلْمَ لَنَا ﴾بوجه من الوجوه ﴿ إِلَّا مَا عَلَّمْتَنَا ﴾ إياه، فضلًا منك وجودًا، ﴿ إِنَّكَ أَنْتَ الْعَلِيمُ الْحَكِيمُ ﴾العليم الذي أحاط علمًا بكل شيء، فلا يغيب عنه ولا يعزب مثقال ذرة في السماوات والأرض، ولا أصغر من ذلك ولا أكبر، الحكيم: من له الحكمة التامة التي لا يخرج عنها مخلوق، ولا يشذ عنها مأمور، فما خلق شيئًا إلا لحكمة، ولا أمر بشيء إلا لحكمة، والحكمة: وضع الشيء في موضعه اللائق به، فأقروا واعترفوا بعلم الله وحكمته، وقصورهم عن معرفة أدنى شيء، واعترافهم بفضل الله عليهم، وتعليمه إياهم ما لا يعلمون، ولا شك أن العباد يتفاوتون في العلم، فكم بين الله وبين عبده من سعة في العلم! الوقفة الثامنة:
في دلالة الآية على أن العبد عليه أن يستعين بالله تعالى في طلبه للعلم، فهو سبحانه الذي يؤتي العلم وييسر أسبابه، فقد قال سبحانه لأعلم الخلق صلى الله عليه وسلم: ﴿ وَقُلْ رَبِّ زِدْنِي عِلْمًا ﴾ [طه: 114]، وقال: ﴿ عَلَّمَ الْإِنْسَانَ مَا لَمْ يَعْلَمْ ﴾ [العلق: 5].
حسنا، لو نظرنا إلى متسلسلة الفعل ورد الفعل، التي أشرت لها أعلاه نجد أن كل ما نقوم به ونفعله من الناحية العلمية يبدأ لاحقا لاكتشاف أثر فعل الفيروس، ثم بعد ذلك يتحور الفيروس، فينتشر بسرعة، فنكتشف أنه تحور، ونعرف أين تم التحور، وفي أي من بروتيناته، كما حدث في آخر تحور للفيروس، والمعروف علميا بسلالة كورونا جنوب بريطانيا "بي. 7. 1. 1" (B. وما اوتيتم من العلم الا قليلا. 7)، وكالعادة تبدأ إجراءات الإغلاق والعزل، وهل هي أخطر رغم أنها أسرع انتشارا أم أقل خطرا؟، ويبدأ الكل يدور في فلك هذا الفيروس الأدنى كرها لا طوعا، لا شك بأن من التحور ما قد يكون ضارا بالفيروس ذاته، وقد يؤدي الى اضمحلاله نتيجة ذلك، فلا يملك الفيروس القدرة على الاختيار، ناهيك عن عجز البشرية جمعاء، (فأين تذهبون). ولكن كيف لنا أن نرى الصورة بكل تفاصيلها المعقدة رغم محدودية معرفتنا، ولكي نرى أين نحن لا بد لنا من نور (ومن لم يجعل الله له نورا فما له من نور). ثمة قوانين تحكم حتمية حدوث التغيير المفاجئ للبشرية، ودائما يمكن من خلال تلك القوانين التنبؤ بوقوع شيء ما، إحدى هذه القوانين يمكن وصفها بقانون رد فعل البغي، وعادة ما يقترن الظلم والبغي ببعضهما، والظلم نوع من البغي والبغي أشمل.