ما هو ضمور العضلات؟ يحدث مرض ضمور العضلات بسبب أن بروتين العضلات يكون أقصر مما يجب أن يكون عليه و ذلك بسبب اضطراب في الجين المسؤول عن برمجة Distrofin بروتين العضلات. هو مرض وراثي و الكرموزوم الذي يحمل المرض هو كرموزوم X ( عند الرجال XY, عند النساء XX) وبالتالي هو متعلق بكرموزم X. بما أن الذكور لديهم كروموزوم X واحد فقط ، فإن المرض يظهر فقط عند الذكور. بالإضافة إلى ذلك فان المرض قد يحدث بسبب الطفرات الموجودة في رحم الأم. تبدأ الأعراض بشكل خفيف في مرحلة الطفولة. قد يلاحظ تأخر في تعلم المشي. مع مرور الوقت فقد القوة في العضلات, صعوبة في الوقوف على الرجلين, صعوبة في المشي و صعوبة في صعود الدرج, السقوط بشكل متكرر, المشي بشكل يشبه البطة, ألم و تشنجات في العضلات. بالإضافة إلى ذلك يلاحظ انتفاخ في العضلات حيث يتم استبدال العضلات بالدهون و النسيج الرابط. لا تتأثر عضلات الايحاءات, وعضلات البلع و التحدث بهذا المرض. القصور القلبي و التخلف العقلي هي حالات تحدث نادرا جدا. حالات شفيت من ضمور العضلات الملساء. معدل بدء المرض في عمر 10 الى 11 سنة. في البداية يبدأ في حزام الكتف وحزام الورك والفخذين. تطور المرض بطئ هؤلاء المرضى يمكنهم المشي حتى عمر 30 سنة.
حالات شفيت من ضمور العضلات في
الخميس 05/أغسطس/2021 - 03:49 م
علاج طفلة مصابة بضمور العضلات
أكد الدكتور هاني طاهر عضو اللجنة العليا لضمور العضلات، وجود فارق بين ضمور العضلات الشوكي والشلل الدماغي، مشيرا إلى أن الشلل الدماغي ينتج عن مشكلة حدثت أثناء تكوين المخ في فترة تكوين الجنين مما يؤثر على المريض ذهنيا وعضليا مما يرثر على حركة الشخص المصاب. ضمور العضلات الشوكي وفيما يتعلق بضمور العضلات الشوكي، فقط أشار الدكتور هاني طاهر، إلى أنه في حالة الإصابة به يولد الجنين ليس لديه أية مشكلات في المخ، ولكن يكون لديه طفرة جينية، حيث يتواجد بروتين معين مسئول عن نمو الأعصاب الخارجة عن النخاع الشوكي والمسئولة عن نمو العضلات، وحينما يكون ناقص فهذا يؤدي إلى توقف نمو العضلات. علاج ضمور العضلات وفرص الشفاء ولفت عضو اللجنة العليا، إلى أنه قبل مبادرة الرئيس عبدالفتاح السيسي بشأن علاج مرضى ضمور العضلات الشوكي، لم يكن هناك أية منظمة أو مؤسسة تتكفل بتكلفة علاج الأطفال العالية، والعلاج يتم أولا مع الأطفال الذين تم تسجيلهم، وبعد الحملة التي انطلقت والمراكز التي تم فتحها، بدأت اللجنة العليا لضور العضلات في استقبال الأطفال الذين ظهروا بعد حملات الكشف وإجراء التحاليل الجينية اللازمة لهم، جنبا إلى جنب مع التعاقد مع الشركات المصنعة للعلاج لاستقبال الجرعات وعلاج الأطفال من مرضى ضمور العضلات.
حالات شفيت من ضمور العضلات الملساء
ويعالج عقار zolgensma المصابين بضمور العضلات الشوكي من النوع الأول وهو علاج جيني أنتجته شركة نوفارتيس بسويسرا، ويعد أغلى علاج في العالم لدى إنتاجه عام 2019 قدّر ثمنه بـ2. 1 مليون فرنك، ويعالج به الأطفال دون سن العامين، وهو عبارة عن تغذية وريدية لمرة واحدة يستغرق حقن الطفل بها ساعة. حالات شفيت من ضمور العضلات في. أما بديل هذا العلاج فهو Spinraza الذي يتعين على المريض تناوله أربع مرات على مدار السنة مدى الحياة ويبلغ سعر الدواء في السنة الأولى 750 ألف دولار ثم 350 ألفاً في السنة الثانية أي حوالى أربعة ملايين دولار في العقد الواحد. بدورها، طالبت شريفة مطاوع رئيس جمعية مرضى ضمور العضلات بمحافظة السويس بضم مرضى ضمور العضلات الدوشين للمبادرة الرئاسية والبدء في علاج حالات الضمور الشوكي لمن هم أكبر من عامين. وتعد جمعية ضمور العضلات أول جمعية غير حكومية دشنت لمساعدة المصابين بالضمور وتوفير مساعدات ووجبات غذائية وكراسٍ متحركة. وتواصل رصيف22 مع الدكتور حسام عبد الغفار المتحدث باسم وزارة الصحة للتعرف على تفاصيل عن الخاضعين للعلاج ضمن المبادرة الرئاسية من مرضى ضمور العضلات فكان رده "ليس لدي معلومات حول هذا الملف ولست المعني به". في سياق متصل، تقدمت الدكتورة هناء سرور عضو مجلس النواب بطلب إحاطة لوزير الصحة، تبنت خلاله مطالب مرضى الضمور.
ولكن قام والديه - سارة المصيليخ ومُسَلَم المطوع - بعمل له فحص ضمور العضلات الشوكي. وكان لديهما سبب قوي للقلق. بالرغم من أن لديهما طفلين بصحة جيدة- نادرة، تبلغ من العمر عشرة سنوات، وعقيل، يبلغ من العمر خمس سنوات- فقد الزوجين طفلين آخرين بسبب ضمور العضلات الشوكي. وقد مات هذين الطفلين، طفلة تدعى فاطيمة وولد يدعى عقيل أيضًا، قبل أن يبلغا عامًا من العمر. لذلك عندما ظهر فحص ضمور العضلات الشوكي إيجابيًا، تحطم قلب والديه. وأوضحت المصيليخ "شعرت بالحزن الشديد، لمجرد الشعور أني سأمر بنفس الظروف ونفس الصعوبات التي مررت بها من قبل". وبعد التأكد تمامًا، عند عمر 6 شهور، كان علي بحالة ضمور عضلات شوكي حادة - وبسرعة، بدأ يفقد قدرته على البلع والحركة وحتى التنفس. وقد تم إدخاله إلى المستشفى واحتاج إلى جهاز تنفس صناعي طوال الوقت حتى يتنفس وأنبوب فغر المعدة (tubeG-) للتغذية. حالات شفيت من ضمور العضلات بالعظام عن. وظل بالمستشفى لحوالي عام حتى اكتشفت المصيليخ أخبار عن اعتماد دواء nusinersen أثناء تصفحها للانستجرام في ليلة الكريسماس عام 2016. كان أول رد فعل لها هو الابتهاج. ولكن كانت هناك مشكلة. في ذلك الوقت، كان nusinersen متوفرًا في الولايات المتحدة الأمريكية فقط، في عدة مستشفيات متخصصة في طب الأطفال.
وأشد ما لاقيت من ألم الجوى
قرب الحبيب وما إليه وصول
كالعيس في البيداء يقتلها الظما
والماء فوق ظهورها محمول
كيف يعيش أبناء العراق الجديد، بعد أن زهق حاكمو العراق الـ)عتيگ(؟
هل هم يرفلون بحياة حضارية مرفهة، لما هم عليه اليوم من استقلالية ونظام انتخابي وحكام (منهم وبيهم)؟
هل خرجوا من عنق الزجاجة؟ أم هم ينزلقون إلى قعرها قسرا يوما بعد يوم! هي أسئلة تدور في أذهان سكان العالم في الدول المبتلاة بحكام يقولون عنهم ظلمة، او اقتصاد يطلقون عليه مترديا، او بلدان تسمى فقيرة، ومن المؤكد أننا محسودون، أو كما يقول مثلنا: (الناس ماكلتنا وشاربتنا) ولمَ لا! فحكومتنا منتخبة، واعتلى كراسي مجلس نوابنا أناس أشرنا اليهم بأصابعنا البنفسجية، وانتقيناهم من بين آلاف المرشحين، وكذلك مجالس محافظاتنا، إذ نحن الذين أتينا بها، ونحن -وأحزابنا- انتقينا منتسبيها أعضاءً ورؤساء، ومن المفترض بعد ان عمت الديمقراطية والفدرالية عراقنا أن يعيث سكانه بالخير والرفاهية، ماداموا يعومون على بحر من نفط. كالعيس في البيداء يقتلها الظما .. والماء فوق ظهورها محمول – بقلم : عدنان الروسان – صوت العرو بة – Arab Voice. لكن، في حقيقة الأمر ان أبسط قانون من قوانين البلد، مازال رهينة حبس أعضاء ورئيس مجلس النواب. فإذا كان إقرار قانون الموازنة -على سبيل المثال لا الحصر- إحسانا وفضلا من لدن برلماننا، فإنه من المعلوم لدى الجميع أن فعل الخير يتسابق على عمله الجميع، ويتزاحم على أدائه كذلك من يطمح إلى رضا الله ورضا الناس، وقطعا المقصود بأدائه هو الأداء على أتم الوجوه، حيث إتقانه بما تيسر له من خبرة علمية وعملية، فقد قال نبينا (ص): "رحم الله امرأ عمل عملا صالحا وأتقنه".
كالعيس في البيداء يقتلها الظما .. والماء فوق ظهورها محمول – بقلم : عدنان الروسان – صوت العرو بة – Arab Voice
وأمرُّ ما ألقاهُ من ألَـمِ الهوى
قُرْبُ الحبيبِ وما إليه وصولُ
كالعِيْسِ في البيداءِ يَقتلها الظَّما
والماءُ فوقَ ظهورِها محمولُ
أشكو الغرامَ وأنتَ عني غافلُ
ويجدُّ بي وجدي وطرفكَ هازلُ
يا بدرُ كم سهرتَ عليك نواظرٌ
ويا غصن ُ كم ناحت عليكَ بلابلُ
البدرُ يكمل كل شهرٍ مرةً
وهلالُ وجهك كل يوم كاملُ
— طرفة بن العبد
Books الميسر في فقه الأضحيه لمن أراد ان يذبح او ينحر - Noor Library
ونستطيع كذلك أن نؤجر معظم منطقة جبل مرة لإحدي الدول الراغبة، (وفرنسا بالذات تتحلب أشداقها لهذه البقعة المتاخمة للحزام الفرانكفوني المترع بالنفط واليورانيوم)، لكي تنشيء فيه قطاعاً محدثاً مطوراً كمنتجع يستطيع مواطنوها أن يحجوا إليه كل عام، لقضاء شهور الصيف بين السكان الأصليين المضيافين الودودين، الذين ظلوا خارج التاريخ منذ عهد علي دينار، فاقداً تنموياً ورصيداً جاهزاً للمهمشين.
ومما قد يترتب من اثار اقتصادية على قرار روسيا باستبدال البيع بالدولار بالروبل الروسي او البيتكوين ما يلي:
1 – الارتفاع الجنوني في سعر الغاز في اوروبا حيث قفزة واحدة بنسبة 30% وهذا الامر يهدد تشغيل الصناعة في أوروبا، ومن ناحية ثانية فإن هذا الارتفاع سيصب في مصلحة الخزانة الروسية وارتفاع النقد الروسي أكثر فأكثر.