ولكي تنجح عملية الزرع، يجب أن يكون نخاع العظم متطابقا تماما، وعادة ما يكون أفضل متبرع هو الأخ أو الأخت. هناك علاجات يمكن أن تساعد في تخفيف الأعراض وتقليل المضاعفات وإطالة العمر:
المضادات الحيوية لمحاولة منع الالتهابات عند الأطفال الأصغر سنا. مسكنات للألم الحاد أو المزمن. "هايدروكسي يوريا" (Hydroxyurea)، وهو دواء ثبت أنه يقلل أو يمنع العديد من مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي، ويزيد من كمية الهيموغلوبين الجنيني (Fetal Hemoglobin) في الدم. وهذا الدواء ليس مناسبا للجميع. عمليات نقل الدم لعلاج فقر الدم الوخيم. المصدر: بي بي سي + مواقع إلكترونية
- أعراض فقر الدم المنجلي
- فقر الدم المنجلي أسبابه وعلاجه
- فقر الدم المنجلي والوراثه
- جريدة الرياض | نبت الأرض وابن السماء
أعراض فقر الدم المنجلي
كيف يحدث فقر الدم المنجلي؟
تتسبب الطفرة الجينية بحدوث مشكلات في تصنيع بروتين الهيموغلوبين أو ما يعرف بالخضاب، وهذا الخلل يؤدي لتغير في شكل كريات الدم الحمراء، إذ تتحول من شكل القرص المقعر الوجهين إلى شكل يشبه الهلال، فتفقد الكريات مرونتها وتصبح عرضة للتكسر. فضلاً عن أن تكسر الكريات هلالية يحدث عادة في الشرايين الصغيرة فتؤدي إلى انسدادات في الشعيرات الدموية الدقيقة. ما هو الهيموغلوبين الطبيعي؟
الهيموغلوبين هو البروتين المسؤول عن حمل الأكسجين في الدم، ويتألف من نوعين من السلاسل البروتينية هما النوع ألفا α والنوع بيتا β. والهيموغلوبين ثلاثة أنواع طبيعية هي HbA وHbA 2 والهيموغلوبين الجنيني HbF. ولكن لماذا يصبح شكل الكريات الحمراء هلالياً في فقر الدم المنجلي؟
في حالة فقر الدم المنجلي يحدث خلل في تصنيع سلسلة الهيموغلوبين من نوع بيتا، وهذا يؤدي لتشكل هيموغلوبين غير طبيعي يعرف بHbS، وهذا الهيموغلوبين يتبلور وينكمش، مما يجعل كريات الدم الحمراء تتخذ شكلاً يشبه الهلال أو حرف C بدورها، وتكون الخلايا أقل مرونة وتصبح قابلة بأن تلتصق معاً. ومن الجدير بالذكر أنّ الكريات الحمراء تعود لشكلها الطبيعي عندما يتوافر الأكسجين في بداية الأمر، ولكن مع تكرار حدوث التغير بالشكل يحدث تضرر في غشاء الكريات وتتخذ الشكل الهلالي بشكل دائم.
فقر الدم المنجلي أسبابه وعلاجه
بطء النمو. حصى المرارة
على الرغم من طبيعة المرض المزمنة، إلا أن المصاب بالمرض معرض إلى حدوث انتكاسات مرضية، تحدث الانتكاسات المرضية نتيجة التصاق كريات الدم ببعضها وتسببها بانسداد الشرايين الصغيرة وتؤدي إلى نقص في تروية أعضاء الجسم المختلفة. ومن أهم الانتكاسات المرضية لفقر الدم المنجلي ما يلي:
نوبات الألم: وهي حالة يشعر به المصاب بألم شديد في مختلف مناطق الجسم، وتأتي هذه الحالة على شكل نوبات مرضية خاصة عند حدوث جفاف. متلازمة الصدر الحادة: وهي حالة تصيب الصدر وتتمثل بحدوث الألم الشديد بالصدر وضيق بالتنفس الذي يمكن أن يكون مصحوب بالسعال وارتفاع الحرارة. أزمة الطحال: وهي من المضاعفات الخطيرة والتي قد تؤدي للوفاة، وتنجم عن احتجاز كريات الدم المنجلية في الطحال وتضخمه، وتشمل أعراضها ألم في الجهة اليسرى من البطن (منطثة الطحال)، اصفرار في الشفتين وتسارع في النبض. أزمة الانتصاب: وهي حالة مرضية تصيب العضو الذكري، فيحدث لدى المصاب انتصاب لا يتوقف لساعات ويكون مصحوباً بألم، وهو يحدث نتيجة انسداد في الشرايين المغذية للقضيب. الجلطات الدماغية: وهي حالة تنتج عن انسداد الشرايين المغذية للدماغ، وتختلف الأعراض العصبية باختلاف موقع وحجم الانسداد، ومن أهم أعراضه الضعف النصفي، النمنة بنصف الجسم، صعوبة في البلع أو الكلام، مشاكل بالتوازن وغيرها.
فقر الدم المنجلي والوراثه
وإذا ولدت بجين واحد من الخلايا المنجلية، فإنها تسمى سمة الخلية المنجلية. ويتمتع الأشخاص المصابون بسمة الخلية المنجلية بصحة جيدة بشكل عام، لكن يمكنهم نقل الجين المعيب إلى أطفالهم. اسم العقار الجديد العلمي هو "كريزانليزوماب" (Crizanlizumab)، وتصنّعه شركة "نوفارتيس" (Novartis)، تحت الاسم التجاري "أداكفيو" (ADAKVEO) (الصحافة الأجنبية)
ما أعراض مرض فقر الدم المنجلي؟
يبدأ الأشخاص المصابون بداء الكريات المنجلية تظهر عليهم علامات المرض خلال السنة الأولى من العمر، عادة في حوالي 5 أشهر من العمر. وقد تشمل الأعراض المبكرة لفقر الدم المنجلي:
تورم مؤلم في اليدين والقدمين. التعب أو الانزعاج. لون الجلد المصفر أو اصفرار بياض العينين (اليرقان). وتختلف تأثيرات داء الكريات المنجلية من شخص إلى آخر ويمكن أن تتغير بمرور الوقت. ويرتبط معظمها بمضاعفات المرض، وقد تشمل:
الألم الشديد. فقر الدم. تلف الأعضاء. الالتهابات. ما علاجات مرض فقر الدم المنجلي؟
العلاج الوحيد لفقر الدم المنجلي هو زرع نخاع العظام أو زرع الخلايا الجذعية، ونظرا لأن عمليات الزرع يمكن أن تكون لها آثار جانبية خطيرة، فعادة ما يتم استخدامها فقط في الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي الشديد.
أقراص المضادات الحيوية
وذلك لعلاج الالتهابات التي ترافق فقر الدم المنجلي وطبعًا ذلك بعد استشارة الطبيب وأخذ الوصفة اللازمة منه بحسب كل حالة. العناية جيدًا بالطفل المصاب
وذلك من خلال تجنب الأمور التي تثير الأعراض أكثر، والتأكد من أن الطفل يحصل على الأغذية اللازمة المليئة بالبروتين وتجنب أكل الوجبات السريعة وإعطاءه الوجبات المفيدة الغنية بالمواد الغذائية، كزيت الأسماك، يجب المحافظة على نشاط الطفل ولكن تجنيبه القيام بنشاطات متعبة أو قوية وتحتاج لجهد، كما يجب إبعاده تمامًا عن التوتر لتجنيبه الإصابة بنوبات قلبية. الإحصائيات وأكثر بلدان العالم إصابة بفقر الدم المجلي
تقول الدراسات الإحصائية أنه يولد في كل عام 300،000 طفل مصاب بفقر الدم المنجلي بشكل تقريبي وأغلبهم يكون في أفريقيا، وهناك انتشار له كبير أيضًا في الهند،
وفي سنة 2013 هناك عدد كبير لحالات الوفاة بسبب هذا المرض وصلت إلى 176،000
في أميركا
وصل العدد التقريبي إلى أن 90000 ألف أميركي يصاب في كل سنة ومعظمهم من الأطفال الذي يعانون من فقر الدم المنجلي. والباقي توزع بين الكبار من النساء والرجال. في فرنسا
يصاب في باريس حوالي 11% من الأطفال حديثي الولادة بفقر الدم المنجلي وفي إحصائية تقريبية لعام 2010 تحدثت الإحصائية عن ارتفاع بنسب الأطفال المصابين إلى 60% نتيجة لعوامل وراثية وغيرها التي تؤدي إلى المرض.
محمد حامد الأحمري - YouTube
جريدة الرياض | نبت الأرض وابن السماء
تلك هي مرونة الإسلام في بدئه، حيث لا يتكبر على الواقع ولا يتجاهله ولا يعتسف المواقف، ولكنه يتعامل معه كما هو ويعترف به، ويسخر كل مؤسساته وقوته لدربه القاصد الجديد"
"سنة الله في الناس التحول، التقدم والتأخر. وهو أمر يلاحظه البشر عن الكون أيضاً.
محمد الأحمري
"إن الاهتمام بالأمن لايعني تقليص الحرية، فضلا عن غيابها، فالحرية يمكنها أن ترسخ الأمن والثقة في الناس. والأمن لا يعني غياب دور المثقف الحر، بل بغياب المثقف الحر المستقل تسود ثقافة الخوف وينفتح الطريق لغزاة لا يرحمون. " "فللحرية الحمراء باب..!