مرض الفينايل كيتون يوريا
Phenylketonuria
مرض الفينيل كيتونيوريا هو أحد الأمراض الوراثية المتعلقة بالتمثيل الغذائي(أو ما يطلق عليه الأطباء بالأمراض الاستقلابية). وهو مرض نادر على مستوى العالم. و يندرج هذا المرض تحت مجموعة أمراض الأحماض العضوية, و يتلخص هدا المرض في عجز جسم الإنسان في تكسير نوع من العناصر البروتينية. و اختصارا لاسمه الطويل إلى حد ما فان الأطباء يطلقون عليه اسم مرض (بي كي يو) PKU و هي اختصارا لكلمة (Phenylketonuria). مقدمة عن البروتينات
يستخدم الإنسان البروتينات كمصدر أساسي لبناء الجسم, وهو قادر على الاستفادة منها عند الضرورة لتوليد الطاقة, وتتكون البروتينات من عدة وحدات صغيرة تسمى أحماض أمينية ( Amino acids). ما هو مرض الفينيل كيتون يوريا PKU؟ | Live Unlimited PKU. ولكي يستفيد الجسم من هذه البروتينات فإنها لابد أن يكسرها أولا إلى مكوناتها الأساسية, مما ينتج عنه العديد من الأحماض التي يستفيد منها الجسم لإكمال عمليات البناء و إنتاج الطاقة (التمثيل الغذائي). و مستوى هذه الأحماض في دم ثابت و محدد. إن حاجة الإنسان مستمرة لإنتاج الطاقة, وفى سبيل ذلك فأنه يقوم بتكسير المواد البروتينية إلى عدد كبير من الأحماض الأمينية, و في سياق حديثنا عن مرض PKU فهناك حمضيين أمينيين مهمين وهما:
الفينايل ألانين Phenylalanine والتايروسين Tyrosine حيث يقوم نوع من الخمائر (إنزيمات) بتكسير حمض الفينيل ألانين ويحوله إلى حمض التايروسين وهو حمض ذو فائدة لجسم الإنسان.
- ما هو مرض الفينيل كيتون يوريا PKU؟ | Live Unlimited PKU
- ما هو مرض الفينيل كيتونوريا - موقع محتويات
- ما هو مرض الفينيل كيتونوريا | محمود حسونة
- خـبـرتـوآ حدن يبكي رووووعـــه !!// - نبض اماراتي
- خبرتو حدن يبكي على واحدن يبكيه - العذب خالد المري وجابر الحكماني | #زد_رصيدك88 - YouTube
- خبرتو حدن يبكي - منتديات مكسام
ما هو مرض الفينيل كيتون يوريا Pku؟ | Live Unlimited Pku
البقوليات تعمل البقوليات باعتبارها عناصر غنية بالبروتين على زيادة نسبة الفينيل ألانين في الجسم وتشمل البقوليات على العدس، والحمص، والفول، والفاصوليا الحمراء، والبيضاء، حبوب الذرة، البازلاء. المكسرات تتنوع المكسرات الغنية بالبروتين والضارة لمرضى الفينيل كيتون فمنها الفستق، واللوز، والجوز، والكاجو، والمكاديميا. البذور تعد البذور من الأطعمة النباتية عالية البروتين وتشمل بذور القرع، وبذور عباد الشمس، وبذور اليقطين، وبذور القنب، وبذو الكيوي، الأفوكادو ، البروكلي. منتجات الصويا تعد منتجات الصويا غنية بالبروتين الضار لمرضى الفينيل ألانين وتتمثل في فول الصويا، التوفو، التمبية، الشوفان، الشعير ، القمح. اقرأ أيضًا: النظام الغذائي لمرضى القولون العصبي فائدة نظام مرضى الفينيل كيتون يوريا يساعد النظام الغذائي لمرضى الفينيل كيتون يوريا كثيرًا في تحسن، وكذلك استجابة المريض للعلاج. ما هو مرض الفينيل كيتونوريا | محمود حسونة. حيث أن التعايش مع ذلك المرض يحتاج إلى المزيد من الصبر، والإرادة، وكذلك المقاومة. ويأتي هذا بالاهتمام بالغذاء الصحي المفيد. كما لابد من استخدام المكملات الغذائية التي تساهم بشكل كبير في اكتمال النظام الغذائي. وأيضًا تساعد في النمو، والصحة العامة للجسم.
ما هو مرض الفينيل كيتونوريا - موقع محتويات
أعراض فرط فينيل آلانين الدم العائد لعوز التميم الأنزيمي تتراهيدروبيوبتيرين BH4:
تشابه المظاهر السريرية تلك الموجودة في PKU التقليدية ويصعب تمييزها عنها, ويكتشف هؤلاء المرضى أثناء برامج تقصي الـ PKU بسبب وجود دليل على ارتفاع فينيل آلانين الدم, غير أن الأعراض العصبية مثل عدة القدرة على تثبيت الرأس وفرط المقوية وسيلان اللعاب وعسرة البلع و الاختلاج ات الرمعية تتطور بعد الشهر الثالث من العمر بالرغم من الحمية العلاجية الكافية. علاج فرط فينيل آلانين الدم العائد لعوز التميم الأنزيمي تتراهيدروبيوبتيرين BH4:
إن فعالية المعالجات المختلفة على المدى الطويل غير معروفة. فرط فينيل آلانين الدم السليم عند الأطفال:
يميز أحياناً رضع مصابون بفرط فينيل آلانين الدم حيث تكون مستويات مرتفعة قليلاً. يكون هؤلاء الرضع غير عرضيين ويمكن أن يتطوروا بشكل طبيعي بدون معالجة خاصة بالحمية.. مصدر المعلومات: كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16.... ما هو مرض الفينيل كيتونوريا - موقع محتويات. الدكتور رضوان غزال MD, FAAP -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال - Copyright © - آخر تحديث 20/12/2016
ما هو مرض الفينيل كيتونوريا | محمود حسونة
أما نقص حمض التايروسين فإنه يؤدي إلى إعطاء الجلد والشعر لوناً فاتحاً بسبب نقص صبغة الميلانين
من الجدير بالذكر أن معرفة وجود المرض باكرا«قد تساعد كثيرا» في التقليل من آثاره وأعراضه وعدم تطور الأعراض لدى المريض ويصبح هناك احتمال كبير في عدم وصول الحالة إلى الصرع. هناك أيضا فحوصات ما قبل الزواج لمعرفة احتمال حمل الجين المسبب للمرض وتكون عن طريق الزراعة بالرحم ( أطفال الأنابيب)
العلاج [ عدل]
يجب على الأشخاص الذين يعانون من الفينايلكيتونوريا أن يتّبعوا نظام غذائي خاص قليل الفينيل ألانين لأول 16 سنة من حياتهم على الأقلّ. ذلك يتطلب تجنّب المأكولات الغنية بالفينيل ألانين كاللحم، الدجاج، السمك، البيض، المكسرات، الجبن، البقوليات، حليب البقر ومنتجات الألبان الأخرى. يجب الانتباه إلى النشويات كالبطاطا، الخبز، المعكرونة والذرة كما يجب تجنّب المأكولات والمشروبات الغازية الدايت التي تحتوي على المحلّى الاصطناعي الأسبرتام بما انه يتألف من الفينيل ألانين وحمض الأسبارتيك. حدوث [ عدل]
إن حدوث الفينايلكيتونوريا يختلف بين المجتمعات. في تركيا تظهر الفينايلكيتونوريا في 1 من بين 2600 ولادة (أعلى نسبة في العالم).
النساء في سن الإنجاب. يجب بشكل خاص على النساء اللائي لديهن تاريخ من الإصابة باضطراب بيلة الفينيل كيتون التوجه لزيارة الطبيب والمحافظة على النظام الغذائي الخاص باضطراب بيلة الفينيل كيتون قبل الحمل وفي أثناء الحمل للحد من مخاطر ارتفاع مستويات الفينيل ألانين في الدم مما يؤدي إلى الإضرار بأطفالهن الذين لم يولدوا بعد. البالغون. يستمر الأشخاص الذين لديهم اضطراب بيلة الفينيل كيتون في تلقي الرعاية طوال فترة الحياة. ويمكن لكبار السن الذين يعانون اضطراب بيلة الفينيل كيتون ممن توقفوا عن اتباع النظام الغذائي الخاص باضطراب بيلة الفينيل كيتون في سن المراهقة معاودة زيارة الطبيب. قد يؤدي الرجوع إلى النظام الغذائي إلى تحسين الأداء والسلوك العقلي وإبطاء تلف الجهاز العصبي المركزي الذي يمكن أن ينتج عن مستويات الفينيل ألانين العالية. احصل على أحدث المعلومات الصحية من مايو كلينك في صندوق بريدك. اشترك مجانًا واحصل على نسختك من الدليل التفصيلي لصحة الجهاز الهضمي، بالإضافة إلى أحدث الابتكارات والأخبار الصحية. يمكنك إلغاء الاشتراك في أي وقت. عنوان البريد الإلكتروني
الاسم الأول (أخبرنا باسمك المفضل)
لتزويدك بالمعلومات الأكثر صلة وفائدة، ولمعرفة المعلومات المفيدة لك، قد نجمع بيانات تشمل بريدك الإلكتروني واستخدامك للموقع وغيرها من البيانات المتعلقة بك.
كلمات الشاعر محمد بن فطيس خبرتو حدن يبكي خبرتو حدن يبكي على واحدن يبكيه.. وخبرتو حدن مسجون مايبغي افراجه أحبه ولا ابغضته على شي يسويه.. ولا زالت أرقاب الرجا فيه منعاجه عسى منزلن ضمه حقوق الوسم تسقيه.. وتضحك له الدنيا وهو يضحك أحجاجه فقد خاطري شي من الضيقه مسليه.. وغدت روحي من الناس واليل هجاجه أروح المكان خابره خابره ياتيه.. أسوق القدم صوبه وهي مالها حاجه مكان نزيه واول امواجهي له فيه.. ونا خابر مارجل مثله بدواجه لعل وعسى محدني للمجي يدعيه.. وأشوفه ونا ماودي أسبب أحراجه يحب الجريح أخر أدروب القى ويجيه.. وتحب القدم جيت مكان اول امواجه للشاعر محمد بن فطيس! كلمات الشاعر محمد بن فطيس خبرتو حدن يبكي التوقيع رهف الحياة بين خطوات الزمن التائهـه
خـبـرتـوآ حدن يبكي رووووعـــه !!// - نبض اماراتي
خبرتو حدن يبكي على واحدن يبكيه - العذب خالد المري وجابر الحكماني | #زد_رصيدك88 - YouTube
خبرتو حدن يبكي على واحدن يبكيه - العذب خالد المري وجابر الحكماني | #زد_رصيدك88 - Youtube
خبرتو حدن يبكي على واحدن يبكيه..
وخبرتو حدن مسجون مايبغي افراجه
أحبه ولا ابغضته على شي (ن) يسويه. ولا زالت أرقاب الرجا فيه منعاجه
عسى منزلن ضمه حقوق الوسم تسقيه..
وتضحك له الدنيا وهو يضحك أحجاجه
فقد خاطري شي من الضيقه مسليه..
وغدت روحي من الناس والليل هجاجه
أروح المكان خابره.. خابره ياتيه..
أسوق القدم صوبه وهي.. مالها حاجه
مكان نزيه واول امواجهي له فيه..
وانا خابر مارجل مثله.. بدواجه
لعل وعسى ماحدني للمجي يدعيه..
وأشوفه وانا ماودي أسبب أحراجه
يحب الجريح.. أخر أدروب القى ويجيه..
وتحب القدم.. جيت مكان اول امواجه
خبرتو حدن يبكي - منتديات مكسام
وخبرتو حدن مسجون مايبغي افراجه أحبه ولا ابغضته على شي ن يسويه. الحسابات الرسمية لـ قناة فهد بن محمدOfficial Whatsapp 966558272543Official. قصائد محمد بن فطيس المري. Stream شيلة ياهيــه أداء.
خبرتو حدن يبكي على واحدن يبكيـه.. وخبرتو حدن مسجون مايبغي افراجـه
أحبه ولا ابغضته على شـي يسويـه.. ولا زالت أرقاب الرجـا فيـه منعاجـه
عسى منزلن ضمه حقوق الوسم تسقيه.. وتضحك له الدنيا وهو يضحك أحجاجه
فقد خاطري شي من الضيقه مسليـه.. وغدت روحي من الناس واليل هجاجـه
أروح المكان خابره خابـره ياتيـه.. أسوق القدم صوبه وهي مالهـا حاجـه
مكان نزيه واول امواجهي لـه فيـه.. ونـا خابـر مارجـل مثلـه بدواجـه
لعل وعسى محدني للمجـي يدعيـه.. وأشوفه ونا مـاودي أسبـب أحراجـه
يحب الجريح أخر أدروب القى ويجيه.. وتحب القدم جيت مكـان اول امواجـه