سلام
انا فمحافظة صغيره وفيها سكان كثير
وقبل فترة فتح محل حلويات اسر منتجه وماشاء الله مو ملحقين من كثر الزباين والطباخات اللي بيشاركون مرررا مسوي ضجه مع ان اكلهم مو مرا والطباخات طبخهم بسيط
وابويا عرض علي الفكره لان موجود فالدور الاول مجلس كبير منفصل ومشطب وجاهز وله مدخل خاص
فمرا الفكرة دخلت مزاجي خصوصا اني مالقيت عمل ومحتاجه وظيفه ودخل
افكر اخلي مدخل المحل جذاب وحلو وكمان الديكورات ورق جدران وشمعدانات وكذا
وبجيب لوحه مميزة وثلاجه وحده كبيره فقط للحلويات وطاولات وبس
وراح يكون التسويق عانستغرام طبعا بحرص ان اتفق مع طباخات طبخهم ممتاز
طبعا العامل راح يكون اجنبي بس انا ماابغى اقدم بسوي نقل كفاله. واهلي قالو الكفاله لها مشاكل ؟؟ هل هي صعبه
وحتى لو خسرت الحمدلله ماتكلفت بشي
ايش رايكم فالفكره
اخواتي يقولون احتمال كبير تخسرين وانا شايفه الفكرة مربحة وجديده
الله يسعدكم اقترحو علي
دراسه جدوى لمحل اسر منتجه - حلول البطالة Unemployment Solutions
أولا. قم بفتح محلك التجاري كمنتج و بائع لمنتجات محددة مثل: الحلويات – التوتات - الكليجاء – و غيرها من المنتجات المطلوبة في السوق ، و بعد فتح المحل قم بالبحث عن الأسر المنتجة التي تنتج أو ترغب بالعمل في إنتاج تلك المنتجات. ثانيا.
نستعرض معكم علي موقع مشروعي، دراسة الجدوي والتفاصيل الخاصة بـ مشروع مصنع معجنات وفطائر في مصر والسعودية والإمارات وقطر وعمان مع إختلاف الفرق في
العملات.
مرض نيمان بيك – Niemann-Pick هو مرض وراثي يؤثر على التمثيل الغذائي للدهون، أو طريقة تخزين الدهون والكوليسترول في الجسم أو إزالته من الجسم. معلومات عن مرض نيمان بيك مرض نيمان بيك هو اضطراب تخزين الدهون الذي ينتج عن نقص إنزيم (acid sphingomyelinase) (ASM). يشير الوصف الأصلي لمرض نيمان بيك (NPD) إلى ما يسمى حاليًا (NPD) من النوع A، وهو اضطراب مميت في مرحلة الطفولة المبكرة يتميز بالفشل في النمو، تضخم الطحال الكبدي، ودورة تنكسية عصبية سريعة التطور تؤدي إلى الموت في سن 2-3 سنوات. منذ هذا الوصف الأصلي، تم وصف أشكال أخرى من مرض نيمان بيك مثل NPD type B هو شكل اعتلال عصبي مع ظهور لاحق وبقاء فترة أطول، وأحيانا في مرحلة البلوغ. ينتج NPD type C، وهو شكل نادر، من عيوب في استقلاب الكوليسترول. كلا النوعين NPD A و B موروثة كسمات جسدية متنحية. يعاني الأشخاص المصابون بمرض Niemann-Pick من التمثيل الغذائي غير الطبيعي للدهون الذي يتسبب في تراكم كميات ضارة من الدهون في الأعضاء المختلفة. يؤثر المرض في المقام الأول على: الكبد. الطحال. الدماغ. نخاع العظم. هذا يؤدي إلى مشاكل تتمثل في تضخم الطحال والعصبية. يصيب مرض نيمان بيك الرضع والأطفال والبالغين.
مرض نيمان-بيك - ويكيبيديا
وتعتمد العلامات والأعراض لدى المريض على درجة خطورة الحالة. * سبب حدوث مرض نيمان-بيك
يحدث النوعان (أ وب) A وB عندما لا يُنتَج حمض السفينجوميليناز (ASM) بشكل صحيح في خلايا الدم البيضاء. ASM هو إنزيم يساعد على إزالة الدهون من جميع خلايا الجسم. ويمكن أن تتراكم الدهون التي يزيلها هذا الحمض الناقص في خلاياك عندما لا تُفكَّك بشكل صحيح. وعندما تتراكم، تبدأ الخلايا في الموت وتتوقف الأعضاء عن العمل بشكل صحيح. ويحدث النوع (ج) C نتيجة عدم قدرة الجسم على إزالة الكوليسترول الزائد والدهون الأخرى بكفاءة، ما يؤدي إلى تراكم الكوليسترول في الطحال والكبد، وتتراكم كميات كبيرة من الدهون الأخرى في الدماغ. بينما يحدث النوع (هـ) D عندما لا يستطيع الجسم نقل الكوليسترول بشكل صحيح بين خلايا الدماغ. * تشخيص الإصابة بداء نيمان-بيك
تبدأ عملية تشخيص داء نيمان-بيك من خلال إجراء فحص جسدي، ويمكنه إظهار العلامات التحذيرية المبكرة مثل تضخم الكبد أو الطحال. وسيأخذ طبيبك تاريخك الطبي بالتفصيل، وسيناقش الأعراض والتاريخ الصحي للعائلة. إن داء نيمان-بيك نادر الحدوث ، وقد تُفسَّر أعراضه على أنها أعراض لأمراض أخرى من طريق الخطأ. تعتمد أساليب التشخيص على نوع داء نيمان-بيك.
مرض النيمان بيك اعراضة واسبابه - موسوعة دار الطب
ومن الاختبارات التشخيصية التي قد يحتاجها مريض نيمان بيك. - رشافة نقي العظم (Bone Marrow Aspiration). - فحص العين بجهاز يدعى المصباح الشقي (Slit Lamp) لكشف التغيرات النموذجية للمرض في الشبكية. - خزعة الكبد في حالات خاصة. - معايرة الإنزيم ASM لكشف مستواه في الجسم. - تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي (MRI) لكشف بؤر الأذية الدماغية التي قد تكون مسؤولة عن بعض الأعراض. ما هي الإجراءات العلاجية المتبعة في هذا المرض؟ - النمط A: لا يوجد علاج فعال في يومنا هذا للنمط A من المرض، وعادة ما تؤدي الإصابة إلى الوفاة في سن الثانية أو الثالثة. - النمط B: هناك بعض العلاجات التجريبية المستخدمة هنا مثل زرع نقي العظم (Bone Marrow Transplant)، بالإضافة إلى العلاجات التجريبية الحديثة مثل العلاج المورثي، ومحاولة تعويض الإنزيم الناقص بشكل مباشر إلى الخلايا، ويكون العمر المتوقع جيداً مقارنة بالنمط A إذ يعيش المريض حتى عمر المراهقة أو البلوغ عادة. - النمط C: يمكن استعمال دواء حديث يدعى (Miglustat)، والذي أظهر فعاليته في تحسين الأعراض العصبية ومنع تدهور الحالة العصبية للمرضى، ويعتمد العمر المتوقع للطفل على العمر الذي بدأت فيه الأعراض، فإذا ظهرت الأعراض في العام الأول من العمر تكون الوفاة متوقعة قبل الوصول إلى سن المدرسة، أما إذا بدأت الأعراض بالظهور في سن المدرسة فيمكن أن يصل الطفل إلى أواخر سن المراهقة أو حتى إلى العشرينات في بعض الحالات.
وتظهرالأنسجة الضامة دهون لادن في النخاع و«منسجات البحر الأزرق» في علم الأمراض. ويتم إنشاء فجوات صغيرة عديدة من الحجم الموحد نسبيا والذي يعطي السيتوبلازم مظهر رغوي. العلاج
لا يوجد علاج محدد لنوع A المعروف ولكن يتم التعامل مع الأعراض. في المرضى البالغين المصابين بالنوع B، يحاول الأطباء في الحفاظ على مستويات الكوليسترول في الدم إلى مستويات طبيعية. وإذا تم استخدام الستاتين يتم مراقبة وظائف الكبد. وقد يتطلب نقل منتجات الدم في حال توسع الطحال وانخفاض مستويات الصفيحات وحدوث نوبات نزيف حادة. وإذا كان لدى المريض أعراض مرض الرئة الخلالي، فإنه قد يحتاج إلى الأكسجين. [4]
وكما تم ذكره ان محاولة زرع الأعضاء قد حققت نجاحا محدودا. وتشمل التوقعات المستقبلية استبدال للانزيم والعلاج الجيني ومحاولة زرع نخاع العظم للنوع B. و في يناير 2009، أعلنت ACTELION انه تمت الموافقة على الدواء ميجلوستت (Zavesca) في الاتحاد الأوروبي لعلاج المظاهر العصبية التقدمية في المرضى البالغين والمرضى الأطفال مع NPC. وهذا الدواء متوفر للمرضى في الولايات المتحدة على أساس تجريبي. وفي مارس 2010، طلبت FDA معلومات اضافية قبل السريرية والسريرية التي تتعلق بـZavesca من ACTELION قبل اتخاذ قرار نهائي بشأن الموافقة على الدواء في الولايات المتحدة لNPC.